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盛唐即墨|如何诊断系统性红斑狼疮相关的狼疮性肾炎？( 二 )


5 ， 治疗后 ， 尿蛋白量下降不明显或者血肌酐进行性增高者 。
有研究证实：发现上述指标之一 ， 却推迟肾脏活检会带来严重不良后果！
有一项纳入91个临床怀疑LN的病人的对照试验 。 一些病人在临床怀疑LN后6个月甚至更长时间行肾活检 。 「推迟肾活检」要比「及早肾活检」者有更高比率的ESRD病人----推迟肾活检的为47/1000患者年 ， 而更早行肾活检的患者为14/1000患者年 。
应提醒医生、病人的是：为全面了解LN的病理表现 ， 减少取样误差 ， 理想状况下病理学标本应至少包括25个肾小球 。 然而这并不是经常能做到的 ， 所以最低要求为10个肾小球 。
四 ， 狼疮肾炎的病理分类根据目前新的肾脏病理分类原则 ， 狼疮肾炎（LN）被分类到「免疫复合物性肾小球肾炎（immune-complexGN）」 。 有时狼疮性肾炎可能与其他免疫复合物介导的肾小球肾炎混淆 。 而LN的组织学有如下特征可协助区分：
1 ， 肾小球沉积物染色以IgG为主 ， 可并有IgA、IgM、C3和C1q共同沉积 ， 即所谓的「满堂亮」免疫荧光现象 。
2 ， 系膜、内皮下和上皮下区域可同时观察到肾小球免疫复合物沉积 。
【盛唐即墨|如何诊断系统性红斑狼疮相关的狼疮性肾炎？】3 ， 肾小球外免疫复合物沉积于肾小管基底膜、肾间质和血管 。
4 ， 肾小球内皮细胞中存在管网状包涵体 。 这些包涵体由核糖核蛋白和膜蛋白组成 。
需注意 ， 感染性心内膜炎、HIV、丙肝、链球菌感染后肾小球肾炎、门体分流术后的肾病活检也有「满堂亮」免疫荧光现象 。 HIV肾病也可有管网状包涵体表现 。 这需要结合临床进行鉴别 。
在LN的具体细分类时 ， 仍援用国际肾脏病协会（InternationalSocietyofNephrology ， ISN）和肾脏病理学会（RenalPathologySociety ， RPS)在2004年颁布的LN分类大框架 。 （因为是在2003年制定 ， 习惯称作：ISN/RPS2003分类）
ISN/RPS2003分类系统将LN分为6种不同的类型:
轻微系膜性LN(Ⅰ型)：系膜增生性LN(Ⅱ型)：局灶增生性LN(Ⅲ型)：弥漫增生性LN(Ⅳ型)膜性LN(Ⅴ型)严重硬化性LN(Ⅵ型)沿用多年来 ， 发现ISN/RPS2003分类系统存在不少问题 。 比如 ， 不同病理工作者对具体术语的理解存在较大差异 。 因此目前已经开始着手修订 。
2018年国际肾脏病理工作小组发表了初步的修改共识 。 第一步是对各种病变的定义予以明确和修正 。 像 ， 内皮血管内增生（endocapillaryproliferation）调整为「毛细血管内细胞增多（endocapillaryhypercellularity）」……
参考资料：
1 ， 《OxfordTextbookofClinicalNephrology》（第4版）
2 ， 《ComprehensiveClinicalNephrology》（第6版）
3 ， Uptodate临床顾问
4 ， tangsunshine ， 《ISN/RPS狼疮肾炎病理分型修订共识》 ，


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