肾淀粉样病变的原因是什么?它是一种少见的全身性疾病

肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的 。 临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征 , 晚期可导致肾功能衰竭 。 我国该病的发病率不高 , 与地区性(欧洲比亚洲高 , 在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、饮食习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上 , 男性多于女性)及长程血液透析有关 。 目前主要治疗方法是对症治疗 。
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临床表现
【肾淀粉样病变的原因是什么?它是一种少见的全身性疾病】1.蛋白尿>1.5g/24h;2.肾病综合征表现 , 大量蛋白尿 , 高度水肿 , 低蛋白血症和高脂血症;3.少尿 , 无尿 , 肾功能衰竭;4.心脏肥大 , 心力衰竭;5.腹泻 , 巨舌 , 肝脾肿大;6.周围神经受累 , 肢端感觉异常 , 肌张力低下 。
诊断依据
1.年龄在40岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征 , 同时出现其他器官受累者;2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者 , 发生蛋白尿或肾病综合征;3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者 , 发生大量蛋白尿;4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积 。
治疗原则
1.控制原发病 , 阻遏抗原性刺激;2.抑制淀粉样原纤维的合成;3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动;4.肾脏替代疗法:包括透析疗法和肾移植 。
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用药原则
1.先查清有否慢性感染病源 , 若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激 , 有结核源 , 应积极抗结核治疗;2.按上治疗原则选药 , 秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积 , 二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝 , 使沉淀消失 , 肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用 。 3.若血清白蛋白过低 , 可输入人体白蛋白;4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同 , 透析以腹膜透析为佳;5.其他方法不佳时 , 考虑肾移植 。
辅助检查
1.对40岁以上有大量蛋白尿 , 尤其舌、心、肝、脾脏肿大者 , 检查专案以检查框限“a”为主;2.若确定为淀粉样变 , 然后再确定原发性还是继发性 , 因此 , 根据需要采用“b”项作进一步检查 。
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疗效评价
1.治愈:症状体征消失 , 尿蛋白转阴 , 肾功能正常;2.好转:症状体征减轻 , 尿蛋白降低 , 肾功能有改善且稳定在一定水平;3.未愈:症状体征未改善 , 尿蛋白无改变 , 肾功能减退 。


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