经历两次误诊，最终瘫痪的老太太得的究竟是什么病？( 二 )
病理基础为 ， 包绕脊髓神经根近端的硬脊膜及其周围的血管 ， 出现了动静脉交通性病变 。 该病的年发病率为0.5/10万 ， 可以说发病率极低 。 但它却是全部脊髓血管畸形中 ， 最常见的一种 ， 约占其总数的70% 。
该病发病的年龄比较宽泛 ， 22-76岁都有过报道 ， 一般男性老年人居多 ， 其中男性约占总数的86.6% 。
大多数患者的病因不明 ， 病因可能与硬脊膜外静脉丛的循环不良有关 。
该病的起病比较隐袭 ， 病程一般和徐奶奶一样 ， 数月到数年 ， 并且缓慢进展加重 ， 遇到外伤等诱因时 ， 会急性加重 ， 徐奶奶就是脱拽用力后 ， 出现了症状加重 。
在早期 ， 确诊该病极其的困难 。 很多病人症状较轻 ， 仅仅为间歇性跛行或者单侧肢体轻度无力 。 等瘫痪到很严重的地步 ， 才得以被确诊 ， 常常被误诊为腰椎病 ， 下肢血管病 ， 脊髓炎等等 。 平均被误诊的时间一般大于2年 。 在进行介入及手术前 ， 大多数病人已严重丧失了自主活动的能力 。
硬脊膜动静脉瘘一旦出现症状会导致不可逆的神经损伤 ， 但经过外科手术或者介入微创封堵血管后 ， 症状可减轻或者消失 ， 手术后可能会复发或者再加重 。
那么问题来了 ， 当患者被误诊为脊髓炎 ， 应用大剂量糖皮质激素的时候 ， 为何会症状快速进展加重？
答案大概如下：
该病损伤脊髓的原因为静脉丛内压力缓慢升高 ， 而继发脊髓内静脉压力梯度减少 。 同时根髓静脉血流方向与正常血流放心正好相反 ， 脊髓内血管组织压升高而局部出现水肿、血栓及缺血性等变化 ， 最后导致脊髓变性 。
当大剂量激素冲击治疗后 ， 局部钠水潴留 ， 血液流速变快 ， 静脉压力增高 ， 高凝状态均会导致局部水肿加重 ， 使得患者症状明显加重 。
徐奶奶就是在当地医院冲击激素后 ， 症状显著加重 ， 最后出现脊休克状态 。
写在最后——
硬脊膜动静脉瘘是一种起病隐袭 ， 症状有波动 ， 早期症状较轻 ， 误诊率极高的一类疾病 。
【经历两次误诊，最终瘫痪的老太太得的究竟是什么病？】遇到此类疾病应该及早行全脊髓血管造影或MRA ， 早确诊 ， 早治疗是该病避免瘫痪的关键 。
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