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「贫血」每周一期，学会发骨髓报告单 | 形态学进阶( 二 )


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保靖县人民医院 何勇
有骨质破坏、肾功能损害、贫血 ， 原幼浆细胞 ， 目测外周原幼浆比例大于20% ， 故考虑浆白 。 KAP/LAM:2.93↑ ， 是不是证明有克隆KAP轻链？
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西安市儿童医院 高晓鹏
今日病例 ， 形态上考虑浆细胞系统疾病 。 血片髓片 ， 可见浆细胞比例明显增高 ， 10%肯定是过了 ， 可见原幼浆 ， 且比例高 。 此类原幼浆细胞体积偏小 ， 呈浆样淋的感觉 ， 核浆比高 ， 浆量丰富泡沫感 ， 核偏位有幼稚感 ， 核形尚规则核仁清楚 ， 结合患者老年男性慢性病史 ， CRAB症状明显 ， MM或者PCL可能大 ， PCL诊断根据浆细胞在涂片及骨髓中所占比例来定 ， 比例＞20%和/或绝对值＞2*109/L 。 红细胞呈缗钱样排列 ， 血片轻度缗钱 ， 骨髓较明显 。 建议骨髓活检、免疫分型、固定电泳等检测 。
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河北保定市第一医院 王哲
我觉得除了考虑PCM,PCL等浆细胞疾病外还要和伴有浆细胞分化的淋巴瘤进行区分！完善相关检查！
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西安市儿童医院 高晓鹏
CRAB都很明显了 ， 还是应该骨髓瘤优先考虑吧 。 淋巴瘤固然有像浆细胞样的 ， 但是淋巴瘤结合CRAB不多见吧 。 俺也是小学生一枚 ， 大家集体讨论 。
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陆军军医大学附属西南医院 黄兴琴
今日病例：患者老年男性 ， 临床上有骨痛(骨痛史非常长 ， 猜测之前就有MM) ， 有感染 ， 贫血 ， 无肝脾淋巴结肿大 。 CT有多发骨质破坏 ， 生化：球蛋白不高 ， 反而低 ， 多发性骨髓瘤分泌单克隆球蛋白多数增高 ， 但也有不高的 ， 比如非分泌型 。 所以 ， 成熟红也无缗钱状排列 ， 患者有高钙 ， 肾功能损害 。 KAP/LAM:2.93↑ ， 表明存在单克隆浆细胞增殖 。 β微球蛋白增高 。 血常规：贫血和血小板减少 。 此血象倾向白血病 。 综上：该患者满足了MM的CRAB症状及其他各项指标特点 。 同时：外周血及骨髓图片所示：异常浆细胞增多 ， 胞体大小不等 ， 浆不多 ， 有偏位 ， 核质细致 ， 核仁可见 。 这些细胞不那么典型 ， 但是 ， 还是存在典型的浆细胞特征 。 1、如果骨髓满足原幼?成熟浆细胞比例≥10% ， 同时外周血比例≥20% ， 或绝对值≥2×109/L ， 诊断浆白 ， 可能是MM转浆白 ， 为继发性的浆白 。 非原发 。 分析该患者病史骨痛时间长 ， 猜测之前就是MM并没有正规治疗和做骨穿 ， 拖太久 ， 现在已经到了白血病阶段 。 同时原发的浆白无CRAB症状 ， 发病年龄年轻 。 此病人特点不满足 。 2、患者有CRAB ， 若外周血中浆细胞（原幼浆+成熟浆）＜20% ， 绝对值＜2.0X109/L 。 骨髓中原幼浆+成熟浆≥10%以上 ， 诊断MM 。 建议免疫固定电泳 ， 免疫分型及分子生物学检查 。
张建富老师评析
一、病史回顾:患者四个月前患者右侧腰臀部疼痛 ， 随即出现疱疹 ， 这是带状疱疹 ， 说明患者免疫力低下 ， 与本病有关 ， 与感染有关 ， 但不是本病特有症状 ， 是因患者单克隆免疫球蛋白增高 ， 多克隆免疫球蛋白减低造成 。 浆细胞疾病患者的首发症状可能仅为感染 。 因此该患者4个月前就表现出了一定的临床症状 。 1个月前患者双髂骨疼痛 ， 后来的CT也证实了是骨质破坏引起的 ， 这是本病的重要临床表现 。 参考其他实验室检查发现 ， 该患者有贫血、肾功能不全 ， Ca升高 。 因此该患者有CRAB 。
二、细胞形态 ， 外周血白细胞总数偏高 ， 这里说的白细胞总数偏高 ， 不是与正常参考值相比的结论 ， 而是与该患者在未患病前相比 ， 该患者患病前可能会比这个数值低一些 。 因此我估计增高了 。 细胞形态 ， 部分幼稚细胞偏向浆 ， 部分与淋巴细胞类似 ， 本患者的原幼浆类似淋巴样浆细胞 ， 比例和绝对值符合浆细胞白血病的诊断标准 ， 即比例≥20%和≥2.0X109/L 。
外周血浆细胞的比例和或绝对值是多发性骨髓瘤与浆细胞白血病唯一鉴别点 ， 即外周血浆系比例≥20%和≥2.0X109/L ， 诊断浆细胞白血病 。 反之 ， 只能诊断多发性骨髓瘤 。 因此该患者是浆细胞白血病 。 免疫分型也符合本诊断 。


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