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溶血|吃蚕豆能致人溶血，这个病很凶险，你不可不知

细胞蚕豆溶血

较真要点：
1、蚕豆病 ， 是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD酶缺陷）的一种 。 G-6-PD缺乏症是一种遗传病 ， 男性发病率高于女性 ， 在我国呈现“南高北低”的地域发病特点 。 大多数患者并无临床症状 ， 仅有少数人在某种诱因后才会发生溶血 ， 但一旦发生溶血 ， 就极其凶险 ， 应立即就医 ， 决不可存有侥幸心理 。
2、该基因缺陷无法治愈 ， 筛查与预防尤为重要 ， 我国的新生儿足跟血筛查可检测G-6-PD酶 ， 也建议有家族史的人和高发地区的人 ， 在婚前、产前、新生儿普查中筛查该基因缺陷 。
3、患者必须知晓禁用及慎用的药物、食物 ， 每次就医均需提醒医生自己的病史 。
查证者：黄鹏丽 | 北京儿童医院血液肿瘤中心住院医师
【溶血|吃蚕豆能致人溶血，这个病很凶险，你不可不知】溶血|吃蚕豆能致人溶血，这个病很凶险，你不可不知
文章插图

你听说过一种病叫做“蚕豆病”吗？有用户求助较真 ， 称自己吃了大量蚕豆后出现头晕无力等症状 ， 上网查询后十分担心自己是得了“蚕豆病” 。 网上说法称 ， 该病非常凶险 ， 严重可能致死 ， 遂向较真提问：如何判断自己是否得了蚕豆病 ， 蚕豆病真有这么可怕吗？
首先 ， 我们来回答这位用户的问题 ， “蚕豆病” ， 确实存在 ， 病症也确实凶险 ， 但不能仅以头晕无力就作为诊断标准 ， 下面 ， 我们就来详细介绍一下 。
一、蚕豆病到底是个什么病？为什么这么凶险？
蚕豆病是由于进食蚕豆（干、鲜）或蚕豆制品（豆腐、酱油）之后引起的急性溶血性贫血 ， 是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD酶缺陷）的一种 ， 本病常发生于初夏蚕豆成熟的季节 。
蚕豆病可发生于任何年龄 ， 主要为男性 ， 以小于5岁小儿多见 。 通常在进食蚕豆或其制品后数小时至数天后（大多1～2天内）发病 ， 进食蚕豆后至发病的时间越短 ， 症状越重 ， 主要表现为血管内溶血 ， 即红细胞被大量破坏 。
轻症患者仅有轻度溶血 ， 但不伴有明显的黄疸和血红蛋白尿 。 但遗憾的是 ， 蚕豆病患者的贫血程度和症状大多较重 。
重者可在短期内出现溶血危象 ， 表现为迅速贫血、伴有黄疸（眼睛黄、皮肤黄）、血红蛋白尿（酱油色尿） ， 常出现口渴、全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等症状 。
极重型患者往往病情发展迅速 ， 会有严重贫血、黄疸、明显的血红蛋白尿、神志不清、抽搐甚至休克、少尿或无尿等急性肾功能衰竭的表现 。 如不及时治疗 ， 该类型患者常于发病后1～2天内死亡 。
所以 ， 蚕豆病是一个很凶险的病 ， 一旦有人在进食蚕豆或其制品后出现上述症状 ， 应立即就医 ， 决不可存有侥幸心理 ， 以免造成不可挽回的后果 。
二、蚕豆病是什么原因导致的？
要想搞清楚蚕豆病为什么这么凶险 ， 我们需要了解一下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 ， 也称“G-6-PD缺乏症” 。 这是一种累及红细胞的疾病 ， 蚕豆病只是这种病其中的一种 。
G-6-PD酶是一种红细胞酶 ， 它是红细胞糖酵解途径中的一种关键酶 ， 该酶的缺乏使得红细胞在受到某些食物、药物或化学刺激后 ， 出现寿命缩短和结构破坏的现象 ， 即发生“溶血” 。 G-6-PD酶缺乏是最常见的红细胞酶缺陷 。
G-6-PD缺乏症是一种X染色体连锁疾病 ， 故男性发病率高于女性 ， 40％以上的病人有家族史 。 该病全球分布广泛 ， 几乎每个民族均存在该缺陷 。 本病在地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高 ， 而在我国则呈现“南高北低”的发病特点 ， 即南方 ， 尤其广东、广西、海南、云南、贵州、四川等地为高发区 ， 发生率为4%～15% ， 长江流域各省的发病率较低 ， 北方各省则较为少见 。
也就是说 ， 该病在我国南方地区高发 ， 北方地区少见 ， 但并非没有 。
三、G-6-PD缺乏症患者会经常发生溶血吗？
既然G-6-PD缺乏症发病率如此之高 ， 那为何如此凶险的溶血症状在日常生活中并不多见呢？
事实上 ， 大多数G-6-PD缺乏症患者并无临床症状 ， 仅有少数人在某种诱因后才会发生溶血 ， 而且是否会发生溶血与该酶变异的类型有关 。
常见的诱发因素包括：应激 ， 某些药物（最明显） ， 感染 ， 某些食物（如蚕豆） ， 吸入或接触某些化学物质（如樟脑丸中的化学物质） 。
发病后的常见的症状为黄疸、溶血和贫血 。 黄疸表现为皮肤或眼白变黄 。 溶血表现为皮肤苍白 ， 或者嘴唇、舌头或眼睑内侧苍白；尿液呈深色；背部或腹部疼痛 。 贫血会引起疲倦、乏力或头痛 。
G-6P-D酶缺乏症的临床表现可分为6种类型：无溶血征象；药物诱导溶血性贫血；蚕豆病；感染性溶血性贫血；新生儿高胆红素血症；先天性非球形细胞溶血性贫血 。
由此可见 ， 蚕豆病只是G-6-PD酶缺乏症的一种 ， 不能等同 。 本文开头的病例 ， 浩浩的那些症状都是溶血的外在表现 ， 后经医院证实 ， 他患的也的确是蚕豆病 。
事实上 ， G-6-PD酶缺乏症的患者 ， 吃蚕豆后发病者仅占少数 ， 而且对于蚕豆病患者 ， 也不是每次进食蚕豆后都一定发病 。 目前看 ， 发病与否和发病程度与吃蚕豆量无关 ， 这其中的确切机制并不明确 。
笔者临床中遇到的也是这样 ， 有些孩子只吃一颗蚕豆 ， 但溶血就很重 ， 很难纠正；而有些孩子即便一次吃了很多蚕豆 ， 但溶血症状却并不重 。
四、如何预防G-6P-D酶缺乏症发作？
因为该病是遗传代谢病 ， 所以目前尚无法根治 ， 只能预防其发作 。
那么对于患者来讲 ， 知道自己是否存在G-6-PD酶缺乏这个基因缺陷 ， 就非常重要了 。
目前 ， 我国的新生儿足跟血筛查中 ， 即包括G-6-PD酶缺乏一项 。 因此 ， 如果新生儿足跟血筛查发现异常 ， 应立即按照当地医院的要求进行复诊 ， 以确诊该酶的缺乏 。
对于有家族史的人 ， 尽早检查就更为重要 。 在G-6-PD缺乏症高发地区 ， 建议人们在婚前、产前、新生儿普查G-6-6PD酶缺乏 。
一旦筛查发现阳性 ， 患者必须知晓禁用及慎用的药物、食物 ， 且最好把它制成表格或卡片随身携带 ， 而每一次就医 ， 均需提醒医生自己存在该酶缺乏以及该病需禁用或慎用的药物 。
对于夫妇双方有任一方存在G-6-6PD酶缺乏的孕妇 ， 于产前2～4周 ， 每晚服用鲁米那0.03～0.06g ， 可减轻新生儿高胆红素血症 ， 降低其发病率；母亲产前及婴儿禁用氧化性药物或使用樟脑球贮存衣服；母亲禁止食用蚕豆及其制品 。
五、G-6-PD缺乏症患者应避免哪些食物、药物和化学物质？
凡具有氧化作用的药物 ， 如止痛退热药/抗疟药/磺胺类/呋喃西林类等均可诱发溶血 。
第一类（肯定可致溶血）
抗疟类：伯安喹/抗疟喹啉/戊喹
磺胺类：磺胺甲异噁唑/磺胺吡啶/对氨苯磺酰胺/磺醋酰胺
解热镇痛药：乙酰苯胺
砜类：噻唑砜
其他：呋喃氮啶萘啶/酸呋喃唑酮/呋喃西林/硝酸异山梨酯/萘（樟脑）/亚甲蓝/苯肼/穿心莲/珍珠粉/三硝基甲苯/蚕豆
第二类（可能会引起溶血 ， 需慎用 ， 患者用正常治疗剂量通常不引起溶血）
抗疟类：氯喹/奎宁/乙胺嘧啶
磺胺类：磺胺甲嘧啶/黄酰乙胞嘧啶/磺胺嘧啶/磺胺咪/长效磺胺/磺胺二甲异噁唑
解热镇痛药：对乙酰氨基酚（扑热息痛/泰诺林/羟乙酰苯胺）/阿司匹林/非那西丁/氨基比林/保泰松/安他唑啉
其他：氯霉素/链霉素/异烟肼/氯己定/维生素C（大剂量）/苯妥英钠/对氨基苯甲酸/苯海拉明/秋水仙碱/左旋多巴/丙磺舒/普鲁卡因胺/亚硫酸钠甲萘醌/三氧甲苄胺嘧啶/苯海素/氯苯那敏/奎尼丁/甲萘氢醌/维生素K
第三类（文献报道可引起溶血的药物）
抗疟类：米帕林
磺胺类：磺胺乙酰/磺胺异噁唑/水杨酰偶氮/磺胺吡啶
解热镇痛药：甲灭酸/吲哚美辛
砜类：硫福宋钠/硫唑砜/达普宋
其他：乙酰苯肼/亚甲蓝/氢氯噻嗪/缩宫素/二硫丙醇/先锋霉素I/新胂凡纳明/亚硝酸盐/硝酸盐
本文编辑：zolazhang
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