湖南省人民医院健康医线淋雨后变“铜人”还要化疗！约30%的患者死于全身弥漫性出血
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五旬汉子一个月前上山砍柴淋了雨 ， 之后就病倒了 。 本以为只是一场小感冒 ， 吃点药休息几天就会好 ， 可事情的发展远远超出他和家人的预料——持续发烧十几天后 ， 他不仅胃口变差 ， 浑身乏力 ， 身上的皮肤、眼睛也慢慢变黄 。 淋了一场雨 ， 怎么会变成少林“铜人” ， 还命悬一线？
56岁的老江（化名）来自湖南郴州 ， 有10余年乙肝病史 ， 一个月前淋雨受凉免疫力下降 ， 不幸感染上EB病毒 ， 并诱发急性肝衰竭 。 从当地转入湖南省人民医院岳麓山院区急诊科时 ， 老江的总胆红素已经飙升至518μmol/L ， 直接胆红素升至293μmol/L ， 而这些指标的正常值都不超过10 。 所以入院时 ， 老江就像少林“铜人” ， 全身皮肤粘膜黄染严重 ， 还有严重的出血倾向、腹腔积液 ， 神志也十分恍惚 ， 就连最简单的算术题也算不出 。
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▲入院时 ， 老江全身皮肤粘膜黄染严重 ， 就像少林“铜人” 。
由于病情紧急 ， 老江被转入急诊重症监护室 。 当晚 ， 张兴文主任医师及其团队为患者进行了人工肝治疗 ， 将总胆红素降至200多 ， 肝功能指标也有所好转 。 因患者有发热症状 ， 血常规多系异常 ， 凝血功能差 ， 脾脏肿大 ， 有EB病毒感染病史 ， 检测自然杀伤细胞活性下降 ， 血清铁蛋白升高 ， 诊断符合为“噬血细胞综合征” ， 而EB病毒感染是继发噬血综合征的主要诱因 。
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▲张兴文主任医师团队为患者进行人工肝等治疗 。
“患者体内增多的失控的炎症细胞破坏了正常的组织器官 ， 因免疫反应被激活的巨噬细胞把正常的红细胞及血小板都吞噬掉” ， 张兴文主任医师表示 ， 噬血细胞综合征非常少见且凶险异常 ， 约有30%的患者因无法挽回的全身弥漫性出血而死亡 。
湖南省人民医院血液科陈建军副主任医师会诊后 ， 建议采用化疗药依托泊苷+激素地塞米松联合引诱治疗 。 就在此时 ， 老江的胆红素再次升高 ， 医生只得又为他做了三次人工肝治疗 。
几经曲折 ， 入院半个月后 ， 老江的病情终于迎来拐点 ， 血氨和胆红素在没有人工肝治疗下逐渐回落 ， 肝功能缓慢恢复 ， 凝血功能和血常规也逐渐恢复正常 。 患者神志比之前好转 ， 全身发黄的情况也得到控制 ， 在家属的要求下转回当地继续治疗 。
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▲第一次人工肝治疗滤出的胆红素 。
延伸阅读
人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑 ， 一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞 ， 清理对人体有害的物质 ， 起着保护人体的作用；另一方面 ， 如果其过度活跃 ， 就会不分敌我 ， 将人体有用的细胞一并吞噬 ， 严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀 ， 造成一系列损伤 ， 导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果 ， 这就是噬血细胞综合征 。
噬血细胞综合征患者主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白 ， 并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象 。 此病是一种与急性病毒（EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等）感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见疾病 ， 病因可能与感染、药物或肿瘤有关 。
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人工肝技术即人工肝血液净化技术 ， 是专门用于血液排毒的 。 它采用“换血”的方式把病患血浆中的毒素排掉 ， 把病人含有毒素的血浆换成健康的血浆 ， 每一次约换掉全身50%左右的血浆 。
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