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自发性2型冠状动脉夹层容易误诊，急性发作可导致猝死


自发性2型冠状动脉夹层容易误诊，急性发作可导致猝死文章插图
冠心病是冠状动脉粥样硬化发展到较严重时引起心肌缺血的心脏疾病 。 因发生急性心肌梗死导致的死亡率较高 ， 被认为是健康第一杀手 。 在冠心病中 ， 还有一些患者没有动脉硬化发生 ， 也发生了心肌梗死 。 这些患者一部分是某些诱发因素突然刺激引起血管痉挛发生急性心肌梗死 ， 年轻人多见 。 还有一种是自发性冠状动脉夹层 ， 也会引起猝死 。 因病发位置特殊 ， 经常被误诊 。
自发性2型冠状动脉夹层容易误诊，急性发作可导致猝死文章插图
研究显示 ， SARS-CoV-2感染可直接和间接导致多种心血管并发症 ， 包括急性心肌损伤、心肌炎、心律失常和静脉血栓栓塞等 。
有医生称 ， 左前降支远端自发性2型冠状动脉夹层（SCAD）是非粥样硬化性冠心病 ， 是急性冠脉综合征、急性心梗及猝死的重要原因 ， 其主要表现为：冠状动脉内膜自发撕裂或冠状动脉壁内滋养血管出血形成血管夹层 ， 影响正常冠状动脉血液供应 ， 临床可表现为不稳定型心绞痛、心梗 ， 甚至猝死 。
该病常见于女性、孕期 ， 尤其是几乎没有传统动脉粥样硬化危险因素的女性 。 患者多有身体及情绪上的刺激因素 ， 通常与易感性动脉病变有关 ， 在大约70%的病例中发现患者会存在肌纤维发育不良（FMD） 。
自发性2型冠状动脉夹层容易误诊，急性发作可导致猝死文章插图
据报道 ， 一位患者xxx ， 女 ， 51岁 。 2009年2月被诊断为扩张型心肌病 。 此前 ， 患者有出现呼吸急促、疲劳、间歇性发烧的症状 ， 实验室检查示白细胞计数升高 。 该患者就医时左心室射血分数（LVEF）15%、查心电图示左束支传导阻滞（LBBB）、C反应蛋白升高、丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶轻度升高、心肌酶正常 ， 行冠状动脉造影未见明显狭窄 。
但在诊断后的3个月内 ， 医生给予患者心衰药物治疗 ， 然而症状改善并不明显 。 医生又进行心脏再同步治疗 。 几个月后 ， 患者的LVEF值恢复了正常 。 2010年6月 ， 患者因胸痛、心肌酶升高和侧壁导联ST-T改变再次到医院就诊 。 经胸超声心动图（TTE）显示患者的左心室前中段、远侧和心尖下运动减退 ， LVEF值为40% ， 冠状动脉造影显示未见明显狭窄 ， 但前外侧壁无运动 。
2018年 ， （也就是8年后） ， 患者因静息时出现胸骨后疼痛1日在急诊科就诊 ， 查体未见明显异常 ， 患者生命体征平稳 ， 心电图显示LBBB和肌钙蛋白T呈上升趋势 。 TTE提示左心室前壁和室间隔下壁严重运动功能减退 ， LVEF为27% 。 冠脉造影显示冠状动脉无动脉粥样硬化性病变 ， 但左前降支（LAD）远端不规则狭窄 ， 动脉管腔弥漫性闭塞约60% ， 心尖段可见正常管腔 。
医生为患者在冠脉内应用硝酸甘油无反应 ， 高度提示LAD中远端为2型自发性夹层 。 血管成像显示右侧髂外动脉、左侧颈内动脉和椎动脉多灶性纤维肌肉发育不良 。 于是 ， 医生为该患者进行双重抗血小板治疗 ， 并行心脏康复治疗 ， 此后一直没有症状 。 医生认为反复发生的未确诊的SCAD是心肌病和反复心绞痛的潜在病因 。
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对于该病的发病机制 ， 有学者认为是内膜撕裂导致血液从真腔进入假腔进而形成夹层；也有人认为中膜层滋养血管破裂但不伴有内膜的撕裂 ， 都并非是由动脉粥样硬化斑块破裂或腔内血栓导致 。 多项组织学研究显示夹层常常发生于中膜的外三分之一 ， 壁内血肿形成后常常压迫真腔 ， 导致冠脉供血不足和心梗 。
内膜撕裂导致的冠状动脉夹层可以通过冠脉造影多体位透射观察到较为典型的表现 。 但非内膜撕裂导致的冠状动脉夹层 ， 血管造影的影像学表现与冠状动脉粥样硬化十分相似 ， 因此若要确诊只能通过血管内超声（IVUS）或光学相干断层成像（OCT） 。 由于管腔实际压缩的百分比不同 ， 从轻度到完全闭塞不等 。 因此单纯血管造影经常导致误诊及漏诊 。


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