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患者|特发性肺纤维化（IPF）如何诊治？数十位大咖有话说……

特发性肺纤维化（IPF）是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎 ， 是一种病因不明的慢性肺部疾病 ， 其特点是出现进展的、不可逆的肺实质纤维化 ， 导致肺功能进行性下降 。 组织学和高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP） 。 患者因肺部组织呈蜂巢状 ， 被形象地称为“蜂窝肺” 。
IPF好发于中老年男性 ， 患者早期典型表现为劳力性呼吸困难以及干咳 ， 晚期患者合并右心功能衰竭以及肺动脉高压 ， 预后极差 ， 据文献报道 ， 中位生存期仅2-3年 ， 5年生存率低于30% ， 是一种严重的致命性肺部疾病 ， 被称为“不是癌症的癌症” 。
8月22日 ， 第三届ILD创新引领发展论坛在北京?广州?上海等全国8大城市隆重召开 ， 我国呼吸学科领域专家学者线下齐聚一堂 ， 线上积极互动 ， 共议肺纤维化 。
该论坛从2018年至今 ， 已连续举办三届 。 ILD创新引领发展论坛一直致力于促进我国呼吸学科疾病学术交流 ， 给全国的呼吸学科同道分享ILD疾病的最新研究进展、最新的临床诊疗方法 。 第三届ILD创新引领发展论坛围绕着IPF的临床诊疗方法、最新研究进展以及尼达尼布的临床研究数据等内容进行深入探讨与互动 。
01
HRCT、肺功能筛查助力间质性肺疾病（ILD）诊断
IPF是一种进行性的、不可逆的肺部疾病 ， 预后极差 。 与癌症一样 ， 越到终末期 ， 治疗效果越差 ， 所以一直倡导“早诊断早治疗” 。 那么 ， 如何在影像学上精确诊断IPF/ILD显得尤为重要 。 陈起航教授在《辨析ILD：HRCT影像特征与鉴别》主题分享中 ， 认为目前ILD的影像学检查手段主要有四种——X线胸片、常规CT、HRCT和MRI 。 但由于X线胸片其敏感性和特异性较低、常规CT常只用于初步判断、MRI应用于ILD评价仍处于探索阶段未得到学科公认 ， 陈起航教授认为：“HRCT目前为止是诊断IPF/ILD最主要的检查方法 ， 是无可替代的 ， 是最准确的无创性检查方法 。 ”
陈起航教授认为 ， 以下这些HRCT征象可提示肺间质性病变的可能：小叶间隔增厚、网状影、蜂窝影、牵拉性支气管扩张、磨玻璃影、实变影和肺容积缩小等 。 其中 ， 蜂窝影、牵拉性支气管扩张、网状影、胸膜下不规则异常影和肺容积缩小等是肺纤维化的5个主要HRCT征象 ， 临床医生需要特别注意 。
除了影像学上的HRCT ， ILD诊断的另一个重要诊断手段是肺功能检查 。
目前的临床上关于ILD的研究 ， 大多数以FVC作为临床终点[1] 。
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图1：FVC是绝大多数研究采用的临床指标 ， SSc-ILD：系统性硬化病相关间质性肺疾病
由于ILD患者的肺功能（FVC）会持续下降 ， 而且FVC的变化能够对ILD疾病的进展以及预后有很好的预测功能 ， FVC下降越明显 ， 生活质量恶化程度越大 ， 生存预后越差 ， 所以专家共识推荐FVC改变作为评估ILD疾病进展的指标 。 FVC更适合作为临床研究的终点 ， 自2000年 ， FVC的使用已经超过一氧化碳弥散功能（DLco）[2] ， 被广泛接受并被作为ILD临床试验的主要终点 ， 并且也获得了药物审评监管部门的认可 。
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图2：在1980s和1990s ， DLco%预计值是相对重要的主要终点；直至2000s被FVC%预计值超过(占总研究的70.4%) [2]
罗群教授认为：“对于有症状的患者 ， 肺功能检查可作为早期辅助诊断的工具 。 ”对于ILD疾病的诊断与监测 ， 无论是国内还是国外指南共识 ， 都一直强调肺功能检查的重要性[3,4] ， 所以罗群教授建议：“出现呼吸道症状的患者首诊即应开始肺功能筛查 ， 并在随后每3-6个月进行随访 。 ”
02
IPF患者尽早抗纤维化治疗 ， 延缓肺纤维化进程
抗纤维化治疗在IPF中非常重要 ， 尽管目前医疗水平尚不能逆转肺纤维化 ， 但尽早抗纤维化治疗已经证实可以延缓疾病进展 。


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