复旦大学附属中山医院皮肤科发现一种特殊类型的皮肌炎
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皮肤是人体最大的体表器官 ， 各种皮肤表现某种程度上反映了人体的生理和病理状态 。 皮肌炎是一种临床累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病 ， 常伴有肺脏的损伤 ， 表现为肺间质纤维化 ， 严重者可危及生命 。
近日 ， 复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎 ， 并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎（SD-distributedDM） 。
该类型不同于既往报道的皮肌炎 ， 患者皮疹常常很轻微 ， 仅表现为面部 ， 如眉弓、眼內龇和鼻唇沟等脂溢性部位的轻微红斑和脱屑 ， 常被误诊为脂溢性皮炎或过敏性皮炎而延误了病情 。 该研究成果近期在线发表在美国皮肤学会会刊（JAAD） ， 通讯作者为皮肤科杨骥主任医师 ， 医师徐欣植、陈冰琳和黄俊霞为共同第一作者 ， 该研究得到了皮肤科李明教授的指导和帮助 。
此次发现的脂溢性皮炎样皮肌炎是基于团队对近10年来临床病例的深入分析得出的研究成果 ， 通过以皮肤的表型变化为线索 ， 对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断、早期治疗 ， 减轻重要内脏器官的损伤 ， 并提高患者预后 。
该研究发现 ， 患脂溢性皮炎样皮肌炎的患者除了面部有脂溢性皮炎样皮疹 ， 亦可出现Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色斑疹或丘疹）和反向Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节掌侧的红色斑疹或丘疹 ， 可伴疼痛）、皮肤溃疡和脱发等临床表现 。 患者较少出现皮肌炎特征性的Heliotrope征（又叫向阳征 ， 表现为上眼睑水肿性紫红斑）、胸前V字征（胸前区V型红斑）和披肩征（颈肩背部红斑） ， 这也是临床上容易被误诊和漏诊的原因 。 在实验室检测反应肌肉损伤的肌酶大多数基本正常 ， 但抗黑色素瘤分化相关基因5（melanomadifferentiationassociatedgene5,MDA5）抗体常有阳性 。
脂溢性皮炎样皮肌炎是一种特殊类型的皮肌炎 ， 初发临床表现和症状很轻 ， 并没有引起患者和医生的足够重视 。 然而病情进展几乎都有肺的累及 ， 主要为肺间质纤维化 ， 并很快进展为呼吸衰竭 ， 一旦病情启动病死率较高 。 目前数据表明 ， 患者出现面部皮疹到诊断肺间质纤维化的平均时间约2-3个月 ， 死亡病例从诊断到死亡约3-4个月 ， 常规糖皮质激素治疗并不能有效阻止病情进展和提高预后 ， 因此对于此类患者早期诊断和早期积极综合治疗尤为重要 。 传统暂定诊断无肌病性皮肌炎需要至少6个月以上、有皮疹、但无肌炎和影像学异常 。
【复旦大学附属中山医院皮肤科发现一种特殊类型的皮肌炎】本研究中 ， 杨骥主任医师团队结合患者皮疹和抗体检测诊断皮肌炎的时间仅为2个月左右 ， 比传统暂定诊断提前了4个月 ， 这给临床医生提供了更为充足的治疗时间窗 。 激素联合免疫抑制剂和丙种球蛋白治疗可以帮助脂溢性皮炎样皮肌炎患者控制病情 ， 缓解和阻止肺的急性进展 ， 并提高患者的整体预后 。
复旦大学附属中山医院皮肤科长期致力于通过皮肤病的皮肤表型对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断 ， 为重要器官可能出现的累及进行早期预判 ， 并指导复杂自身免疫性疾病开展治疗 ， 前期相关研究成果已在英国医学杂志(BMJ)发表 。
作者：钟萱
编辑：王星
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