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骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（2019年版）( 三 )


骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（2019年版）文章插图
表6 骨髓增生异常综合征的FAB分型
1982年FAB协作组提出以形态学为基础的MDS分型 ， 主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征 ， 特别是原始细胞比例、环状铁粒幼红细胞比例、Auer小体及外周血单核细胞数量 ， 将MDS分为5个亚型 。
2．WHO（2016）分型（表7）：
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2016年WHO对MDS诊断分型进行了修订 ， 主要变化包括以下几点：①新分型取消了"难治性贫血"、"难治性血细胞减少" ， 代以MDS伴各类血细胞发育异常或其他特征：单系或多系血细胞发育异常、环状铁幼粒红细胞、原始细胞增多、细胞遗传学改变如del（5q）等；②修订了MDS-RS的诊断标准 ， 如检测到SF3B1基因突变 ， 只要环状铁幼粒红细胞≥5%则诊断为此型；③修订了MDS伴单纯del（5q）的细胞遗传学标准 ， 提出可伴有第二种细胞遗传学异常[除-7/del（7q）外]；④去除非红系细胞计算原始细胞比例的规则 ， 仅按照原始细胞占有核细胞（ANC）的比例计算划入AML或MDS；⑤强调了不能用流式细胞术CD34+细胞比例取代骨髓和外周血涂片分类计数原始细胞比例用于MDS的分型诊断 。
三、预后分组
MDS患者常用危险度分层系统包括国际预后积分系统（IPSS）、WHO分型预后积分系统（WPSS）和修订的国际预后积分系统（IRSS-R） 。 此外 ， MDACC分层系统除了常用主要参数外 ， 还引入了年龄、体能状态等参数 。
1．IPSS：
IPSS危险度的分级根据以下3个因素确定：骨髓原始细胞比例、血细胞减少的程度和骨髓细胞遗传学特征（表8） 。
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表8 骨髓增生异常综合征的国际预后积分系统（IPSS）
2．WPSS：
红细胞输注依赖及铁过载不仅导致器官损害 ， 也可直接损害造血系统功能 ， 从而可能影响MDS患者的自然病程 。 2011年修订的WPSS预后评分系统将评分依据中的红细胞输注依赖改为血红蛋白水平 。 WPSS作为一个时间连续性的评价系统 ， 可在患者病程中的任何时点对预后进行评估（表9） 。
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表9 骨髓增生异常综合征（MDS）的WHO分型预后积分系统（WPSS ， 2011年版）
3．IPSS-R：
IPSS-R积分系统被认为是MDS预后评估的金标准 ， 是MDS预后国际工作组在2012年对IPSS预后评分系统修订的最新版本 ， 其对预后的评估效力明显优于IPSS、WPSS（表10） 。 然而 ， IPSS-R也有其局限性 。 其预后评估是否适用于接受化疗或靶向药物治疗的患者依然未知；再者 ， 其他具有独立预后意义的因素未包含其中 ， 比如红细胞的输注依赖、基因突变 ， 特别是基因突变可能有助于更精准的预后评估 。
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表10 骨髓增生异常综合征修订国际预后积分系统（IPSS-R）
四、治疗
MDS患者自然病程和预后的差异性很大 ， 治疗宜个体化 。 应根据MDS患者的预后分组 ， 同时结合患者年龄、体能状况、合并疾病、治疗依从性等进行综合分析 ， 选择治疗方案 。 MDS可按预后积分系统分为两组：较低危组[IPSS-低危组、中危-1组 ， IPSS-R-极低危组、低危组和中危组（≤3.5分） ， WPSS-极低危组、低危组和中危组]和较高危组[IPSS-中危-2组、高危组 ， IPSS-R-中危组（>3.5分）、高危组和极高危组 ， WPSS-高危组和极高危组] 。 较低危组MDS的治疗目标是改善造血、提高生活质量 ， 较高危组MDS治疗目标是延缓疾病进展、延长生存期和治愈（图1） 。


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