医学界风湿频道|溃疡在特殊部位，这种类型的白塞病如何诊断？ | 指南时间
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肠白塞临床必备指南来了！白塞病是一种顽固性全身炎症性疾病 ， 主要表现为口腔和生殖器溃疡及眼部和皮肤受累 。 日本白塞病诊断标准将肠白塞归类为特定的疾病类型 。 回盲肠的火山样溃疡是肠白塞病的一个典型特点 ， 此外在肠或食管也可以观察到穿孔溃疡 。 肿瘤坏死因子抑制剂在日本首次被批准用于治疗肠白塞病 ， 并已被用作标准治疗 。 2007年和2014年 ， 日本发表了肠白塞的诊断和管理共识声明 。 最近基于循证医学的日本白塞病学会发表了白塞病的临床实践指南（日文版） ， 关于肠白塞的部分以英文出版 。 28个重要的临床问题（CQs） ， 包括诊断（CQs 1-6）、预后（CQ7）、监测和治疗目标（CQs 8-11）、医疗管理和一般声明（CQs 12-13）、药物治疗（CQs 14-22）和外科治疗（CQs 23-25）和一些特殊情况（CQs 26-28）被协会成员选出作为统一的共识 。 这些声明和推荐是依据已发表的科学证据得出的 ， 随后根据医疗信息网络服务的临床实践指南对推荐水平进行了评估 。 协议的程度是用匿名投票计算的 。 指南还确定了肠白塞病的诊断和治疗流程 。 本指南将有利于临床实践中的决策制定 。 表1：临床实践指南推荐分类
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CQ1. 肠白塞病的临床症状有哪些？声明：肠白塞病无特异性症状 。 然而 ， 我们建议当腹痛、腹胀、便血、腹部肿块、腹泻和体重减轻时 ， 应考虑肠白塞 。 (证据级别：5 ， 平均支持得分：4.91）建议：在肠白塞患者中可见回盲部周围有典型的火山状溃疡（图1） ， 伴右下腹痛、血便 。 肠白塞病的诊断流程图见图2 ， 诊断标准见表2 。
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图1：肠白塞患者中可见回盲部周围有典型的火山状溃疡
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图2：肠白塞病的诊断流程图CQ2. 肠白塞病有哪些特征性临床和实验室检查结果？声明：肠白塞病没有任何特异的实验室发现 。 高水平的炎症反应 ， 低蛋白血症和贫血常见 。 在白塞病伴骨髓增生异常综合征的情况下 ， 8号染色体三体是常见的 。 建议当这些实验室发现存在时 ， 除了临床症状外 ， 还应考虑肠白塞病 。 (证据级别：3 ， 平均支持得分：4.64 ， 建议：B)建议：血液生化检查没有显示任何特征的发现 ， 尽管观察到高水平的炎症反应（含C反应蛋白）、低白蛋白血症和贫血 ， 主要取决于病情活动、营养状况和衰竭水平 。 CQ3. 肠白塞病的特征性内镜表现有哪些？
声明：一个典型的发现是回盲部的火山状溃疡 。 此外 ， 在食道中还可以观察到圆形或穿孔的溃疡 。 当内镜发现这些表现时 ， 建议考虑肠白塞病 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：5.00 ， 建议：A)表2：系统性白塞病（部分型）和肠白塞病的日本诊断标准
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CQ4. 肠白塞病的鉴别诊断是什么？
声明：建议肠白塞病与克罗恩病、肠结核、非甾体抗炎药物(NSAID)诱导的小肠溃疡、单纯性溃疡相鉴别 。 (证据级别：5 ， 平均支持得分：4.91 ， 建议：A)
CQ5. CT对于肠白塞病评估有用吗？
声明：CT对于评估肠白塞是有用的 ， 而且建议应用 。 MRI和超声在某些情况下可能有用 ， 也被推荐 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：4.73 ， 建议：B)
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