常玉英医生|皮肤黑斑与结肠息肉

皮肤黑斑与结肠息肉
常玉英医生|皮肤黑斑与结肠息肉
文章图片
【常玉英医生|皮肤黑斑与结肠息肉】
常玉英医生|皮肤黑斑与结肠息肉
文章图片
李女士 , 36岁 。 来到诊室 , 要求医生开具结肠镜检查申请 。
医生问:你哪里不舒服?
李女士答:我没什么不舒服 。
医生又问:那你为什么要检查结肠镜呢?
李女士说:我去看皮肤病 , 皮肤科医生建议我到消化内科就诊 , 最好做个结肠镜检查 。
医生看到患者口唇上散在多个黑斑 , 大小不一 , 也就是我们说的“黑痣” 。
医生说你伸出手我看看 , 只见李女士手指末端掌侧和手心也有多个黑痣 。 后来医生又要求看李女士脚掌脚趾 , 发现在掌面多个黑痣 。
医生说 , 你的皮肤科医生很有经验 , 像你这种情况确实应该检查一个结肠镜 。
结肠镜检查发现全结肠和直肠散在数十枚大小不等、形状不一的息肉样隆起 , 有的呈长条形 , 有的似草莓样子 。
最后消化内科医生给出这样一个诊断:PJ综合征 。
这是一种什么疾病呢?
常玉英医生|皮肤黑斑与结肠息肉
文章图片
PJ综合征又称为
黑斑息肉综合征
(Peutz-Jegherssyndrome , PJS)
这是一种少见的遗传性疾病 , 在1921年和1949年由Peutz和Jegher分别报道而得名 。
这种综合征的主要特点是皮肤粘膜色素沉着 , 胃肠道多发息肉 , 又有家族史 。
一般来说 , PJ综合征没有特异性症状 。
部分患者会出现腹痛、腹胀、便血、大便不成型、大便粘滞、粘液便或皮肤黑斑 , 常以上述原因来就诊 。
1.皮肤色素斑:色素呈现黑褐色 , 黑斑圆形、椭圆形 , 一般不突出于皮肤 , 或微隆起与周围皮肤 。 常分布于口唇、颊粘膜、四肢末端或手掌心和脚掌 。 常幼年就出现 , 随着年龄的增长 , 色素颜色变深 , 壮年之后又慢慢变淡 。
2.胃肠道息肉:息肉多 , 分布广泛 , 可发生在胃肠道的任何部位 , 病理可为错构瘤性息肉或腺瘤 。 早期多无症状 。 后期随着息肉的增长 , 息肉会发生炎症、出血、扭转而出现一些症状 , 如腹痛、腹胀、肠梗阻、肠套叠、消化道出血等 。
3.家族史:PJ综合征是常染色体显性遗传疾病 , 由单一多效基因传递 , 同一家族中可以有多人发病 , 也可以是散发病例 。
如果临床上发现患者有口唇手指粘膜黑褐色色素沉着 , 家族里又有类似情况者 , 最好像李女士那样 , 到医院进行相应检查 , 主要是结肠镜检查和胃镜检查 , 以便及时发现 , 早期干预 , 避免并发症出现 。
常玉英医生|皮肤黑斑与结肠息肉
文章图片
图片来自网络 , 如有不妥立即删除 。 版权归原作者 。


    推荐阅读