金台资讯|妈妈紧急捐肝救子，肝病入脑危在旦夕
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四名护士小心翼翼地将文文捧起 。 图/采访人员廖雪明
切除两片颅骨、移植肝脏 ， 只有6个月大的深圳宝宝文文(化名)小小年纪已经历两次大手术 。 由于身患一种少见的代谢遗传病 ， 文文突发肝衰竭 ， 且肝病入脑 ， 一侧肢体偏瘫 ， 生命危在旦夕 。
关键时刻 ， 妈妈捐出了五分之一的肝脏 ， 广州市妇儿医疗中心、中山大学附属第三医院接力救助文文 。 武汉战“疫”归来的中山三院器官移植中心主任杨扬教授一结束休整 ， 便为文文做了肝移植手术 。 目前 ， 即将出院的文文将择期接受手术 ， 将两片颅骨复位 。
文文1个多月大时 ， 在当地医院进行新生儿体检 ， 医生怀疑他有“溶血性贫血” 。 最终 ， 基因检测证实 ， 文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林(Citrin)蛋白缺乏症 。
Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白 ， 在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用 。 Citrin缺乏症包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)两种不同表型 ， 为常染色体隐性遗传 。 NICCD患儿通过选择合适的奶粉多数在一岁内有自然缓解 。 少数病情严重患儿需进行肝移植 。
高速路上宝宝突然昏迷不醒
文文的爸爸告诉采访人员 ， 文文改换深度水解的奶粉后 ， 病情一度有所好转 。 今年春节后 ， 在老家休养的文文病情出现反复 ， 皮肤和眼睛明显变黄 ， 尿液变成茶水色 。 4月1日晚 ， 一家人启程返回深圳 ， 在高速公路的服务区 ， 文文妈妈罗女士发现宝宝陷入昏迷状态 ， 手脚僵直 ， 情况非常危急 。 爸爸立即驱车转到广州市妇儿医疗中心儿童医院院区求医 。
当时 ， 文文出现了急性肝衰竭 ， 同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症 。 4月2日 ， 仅仅5月零9天的小文文在接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术” ， 去掉的两片颅骨骨瓣暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下 ， 以便保持生物活性 ， 待病情稳定后再进行手术 。
术后6天 ， 小文文撤除了呼吸机 ， 但脑部损害依然严重 ， 右侧肢体动弹不了 。 此时 ， 小文文的肝功能衰竭已经非常严重 ， 完全变成了“小黄人” ， 总胆红素达635微毫摩尔每升 ， 是正常值高限的26倍 。
4月22日 ， 文文的父母紧急向中山三院肝移植中心病区主任易述红求助 。 “从医这么多年 ， 第一次见到如此危重的儿童肝移植病例!”易述红说 ， 对一个当时只有6个月的宝宝来说 ， 肝移植手术创伤大 ， 加上他的凝血功能差、脑出血术后及脑水肿、全身情况的恶化 ， 使得临床救治的难度无法预估 ， 肝移植手术的风险“不可预测” 。
团队配合完成高难度手术
易述红初步评估后 ， 为文文拟定了活体肝移植方案 ， 由罗女士捐献一片肝脏 。 “我什么都没有考虑 ， 一定要救我的孩子 。 ”罗女士坚定地表示 。
硬仗开打在即 ， 中山三院肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返穗后 ， 顾不上休息 ， 第一时间进行多学科会诊讨论 ， 制定了详细的应急预案 。
4月29日 ， 文文接受了活体肝移植手术 ， 由妈妈捐献了左肝外叶 ， 相当于她肝脏的五分之一大小 。 移植手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难 ， 历时7小时17分 ， 顺利完成 。
手术后2个多小时 ， 小文文睁开了双眼 ， 手术后8个小时拔除气管插管呼吸机 ， 4天后小文文便转出器官移植ICU 。 “孩子从ICU转入病房时 ， 我太太的伤口还没完全好 。 ”文文爸爸搀扶着妻子去病房看宝宝 ， 发现宝宝比手术前白了很多 。
术后一周 ， 罗女士顺利出院 。 如今 ， 文文的肝功能已经完全正常 ， 脑部神经损坏症状也基本痊愈 。 “现在他一只手可以举起来摸自己的头了 。 ”中山三院肝移植病区张彤教授表示 ， 术后半个月 ， 可以准备做手术把颅骨放回原位 。
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