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##跟肺癌很像的“肉芽肿性多血管炎”是什么东东？

尤大爷66岁了 ， 身体一直很好 ， 但从去年农历12月开始 ， 出现咳嗽、咳痰 ， 伴咯少量鲜红色痰 ， 疲乏无力、吃不下饭 。开始老人家没太重视 ， 在诊所看了几次 ， 没效果 。大年三十开始出现发热 ， 体温达到39度 ， 由于新冠肺炎疫情一直不敢去医院 ， 正月初三老人家实在受不了才到当地医院治疗 。刚开始医生还担心是新冠肺炎 ， 经CT检查怀疑是肺癌 ， 肺脓肿可能 。给予抗感染、化痰止咳等治疗 ， 患者仍持续发热 ， 还出现了气喘 ， 状态每况日下 。在当地医院治疗效果不佳 ， 也没办法进一步明确病因 ， 经街坊邻居（曾在我科诊断肺隐球菌病）推荐来我院就诊 。当时新冠肺炎疫情严重 ， 家属联系到了我院呼吸科徐礼裕主任 ， 在院排除新冠肺炎后 ， 正月初十 ， 患者转入我科 。转入后 ， 经认真询问病史 ， 详细阅读患者的胸部CT及其他检查结果 ， 我们考虑肯定存严重感染 ， 且肺癌的可能性也很大 。
##跟肺癌很像的“肉芽肿性多血管炎”是什么东东？
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要确诊就必须行支气管镜及CT引导下经皮肺穿刺术等检查 。该患者发热、气喘 ， 体质差 ， 进行相关操作的风险很高 ， 当时我们也有顾虑很大 ， 但为了能给患者更好的治疗 ， 我们还是冒着风险安排了支气管镜及肺穿刺检查 。等了两周 ， 病人仍持续高热体温39度左右 ， 气喘严重 ， 我院及外送总院的病理结果均提示肺纤维组织增生及坏死 ， 没考虑肺癌 。但根据我们的临床经验 ， 没有糖尿病等基础疾病的肺脓肿患者 ， 给予进口广谱抗生素疗程充足 ， 病情仍不能控制 ， 其他原因也应予考虑如：肺淋巴瘤、肉芽肿性疾病等 。经与家属商量 ， 建议将患者的病理标本寄送到广东呼吸病研究所（钟南山院士的医院）会诊 。
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1周的等待 ， 我们终于确定了真正的“元凶”肺肉芽肿性多血管炎 ， 原名韦格氏肉芽肿（罕见疾病 ， 发病率仅为2/1 000000） 。
【##跟肺癌很像的“肉芽肿性多血管炎”是什么东东？】听说广东呼吸病研究所病理结果不是肺癌 ， 患者及家属松了口气 。但我们不得不跟家属解析这个病也很麻烦 。经标准化治疗 ， 患者病情稳定 ， 还在治疗中 。
那么 ， 和肺癌很相似的肉芽肿性多血管炎 ， 到底是什么呢？我们一起来学习一下：
肺肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)是一种免疫介导的复杂疾病 ， 起始的炎症反应和高度特异性免疫应答相互作用 ， 从而导致组织损伤与ANCA相关 。GPA肺部影像学表现称为“三多一洞”,主要是以两侧肺内多发性、多形性和多变性的结节或肿块影 ， 可有空洞．也可见磨玻璃影、肺不张或支气管束增宽支气管狭窄等 。常需要与肺结核、肺曲霉菌感染、肺部肿瘤、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等疾病鉴别 。GPA的初始免疫抑制治疗通常是糖皮质激素联合环磷酰胺或联合利妥昔单抗 。维持治疗：一旦环磷酰胺或利妥昔单抗治疗诱导缓解后(通常在3-6个月内) ， 即可换为通常毒性较弱的其他免疫抑制药物行维持治疗 ， 常用的药物包括硫唑嘌呤、利妥昔单抗、MMF或甲氨蝶呤 。未得到治疗的全身性GPA患者2年时死亡率高达90% ， 死因通常为呼吸或肾脏衰竭 。


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