『医学科普顾事』儿童脑肿瘤( 三 )
发现时肿瘤往往已经很大 。 表现与周围结构分界清楚 ， 但是可以沿三室壁浸润累及视束 ， CT显示中到高度增强肿块 ， 没有钙化 。 蝶鞍窝膨胀增大 ， 膨胀骨质变薄 。 MR的T1加权图像表现等信号或低信号 ， 而在长TR的T2加权图像上表现高信号 。 本症很难与下视丘或视束胶质瘤、组织细胞病X和炎症性肉芽肿鉴别 。 （图） 。
四、畸形类肿瘤或先天性肿瘤
（一）表皮样囊肿（epidermotil）
表皮样囊肿和皮样囊肿起源于迷走于颅骨内、脑膜、脑室或脑实质内的上皮细胞 。 一种理论认为在胚胎发育时期由于神经组织和皮肤外胚层未完全分离 ， 结果上皮组织陷入上述的一些部位内 。 另一种理论认为这些囊肿起源于具有多种分化方向的干细胞 ， 经过异常的分化而成为上皮细胞 。 不论是上述的何种起源 ， 表皮样囊肿主要是鳞状上皮 ， 经过成熟和脱屑 ， 形成由角质层和胆固醇结晶组成的肿瘤核心 ， 周围是结缔组织形成的纤维束 。 肿瘤生长方式是逐层的 ， 类似所有其他的上皮组织 。 表皮样囊肿的发生率是皮样囊肿的10倍 。
表皮样囊肿可位于硬膜内或硬膜外 。 位于中线或轻度偏离中线 ， 而皮样囊肿总是位于中线上的 。 表皮样囊肿边缘不规则 ， 或呈结节状 ， 或呈圆形 ， 表面形态很象一串葡萄 。 肿瘤本身隐匿在邻近脑裂内 ， 不易完全手术切除 。 即使有小部分囊未能切除 ， 也能复发 。 表皮样囊肿的密度（CT值）与脑脊液类似很少达到脑组织密度 。 囊肿内胆固醇和蛋白质浓度的不同形成密度的差异 。 往往没有增强 ， 如果有增强 ， 也是位于肿物的边缘 。 也可有囊壁环形钙化 。 脑池造影CT ， 造影剂包绕肿瘤 ， 呈结节状 。 MR在各个脉冲序列内也与脑脊液相同 。 只有很少数表皮样囊肿在短TR的自旋回波图像中表现高信号 。 往往囊肿有裂开的界面 ， 可资与蛛网膜囊肿鉴别 。 表皮样囊肿手术切除后无论CT或MR会遇到一个有意义的问题 。 这些病变由于时间长久 ， 周围脑组织变形 。 在手术后的检查 ， 塑形的肿物残腔充满脑脊液 ， 图像和手术前很相似 。 发现肿瘤复发主要是根据新的表现或肿块效应显著了 。 在有疑问病例 ， 脑池造影很有帮助 。 表皮样囊肿很少破裂 ， 释放胆固醇或蛋白质内容进入蛛网膜下腔 ， 产生无菌性脑膜炎 。 （图）
（二）皮样囊肿（Dermoid）
和表皮样囊肿一样 ， 皮样囊肿完全来自外胚层 。 表皮样囊肿纯粹由鳞状上皮组成 ， 而皮样囊肿含皮脂腺 ， 汗腺和毛囊 。 这些额外的成分是外胚层起源 ， 但通常位于中胚层起源的结缔组织内 。 表皮样囊肿 ， 脱落的碎片是一种实性的 ， 薄片状的干性物质含有大量的胆固醇和角质层 。 皮样囊肿比表皮样囊肿含有更多液体 ， 因其含有的皮脂腺和汗腺分泌液体 。 液体是油性的脂肪代谢混合产物 ， CT密度及MR信号特点与脂肪相似 。 CT表现低密度 ， MR有强的T1信号 ， 这些是皮样囊肿的特征性表现 ， 即使这种囊肿缺少来自中胚层的脂肪（脂肪瘤或真性畸胎瘤含脂肪） 。 皮样囊肿由于成分复杂 ， 囊壁一般较厚 ， 常有钙化（与表皮样囊肿比较） ， 无论是表皮样囊肿或皮样囊肿 ， 增强不明显 ， 可与颅咽管瘤鉴别 。
（三）畸胎瘤（Teratoma）
【『医学科普顾事』儿童脑肿瘤】畸胎瘤与皮样囊肿相似 ， 但包含三个胚层的细胞来源 。 70％的畸胎瘤发生在松果体区 ， 20％发生在鞍上 。 CT密度和MRI信号特点变化大 ， 表现不均匀增强 。 畸胎瘤与皮样囊肿鉴别困难 。 偶尔可以发生恶性变 。
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