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『医学科普顾事』儿童脑肿瘤



『医学科普顾事』儿童脑肿瘤
本文插图

儿童的中枢神经系统是肿瘤的好发部位 。 与成人不同的是 ， 儿童的脑肿瘤多发生于后颅凹或小脑幕下；另外 ， 儿童脑肿瘤大多是原发肿瘤 ， 而转移瘤很少 。
脑肿瘤的组织学来源是多样的：例如髓母细胞瘤来自生发层基质的干细胞；星形细胞瘤和胶质瘤来源于脑内胶质细胞；室管膜瘤来源于室管膜细胞；松果体区生殖细胞来源于松果体内残留的胚生殖细胞等等 。
影像学检查可以确定有无肿瘤、肿瘤的部位 ， 参考肿瘤发生部位、临床症状和影像特点等 ， 判断肿瘤的组织学特点 。
CT和MRI是诊断脑肿瘤的两种主要的影像学方法 。 CT检查迅速 ， 但是软组织分辨率及发现肿瘤的敏感性不如MRI 。 MRI表现肿瘤的对比剂增强现象也比CT敏感 。 但MRI发现钙化不敏感 。 检查时间一般比CT长 。
一、后颅窝肿瘤
髓母细胞瘤、小儿胶质瘤或是星形细胞瘤和脑干胶质瘤是儿童最常见到的幕下肿瘤 。 此外还有室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、表皮样囊肿（胆脂瘤）、血管母细胞瘤等 。
（一）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）
髓母细胞瘤是婴幼儿最常见恶性后颅凹肿瘤 。 罕有发生于成人 。 肿瘤生长快、浸润性生长 。 脑脊液种植转移至椎管、脑室和脑池 ， 偶尔也有神经组织外的转移 。
组织学：分界模糊 ， 肿瘤细胞密集 ， 核分裂象多 ， 间质发育轻 ， 主要在血管周围 。 少有退行性改变 。
好发部位是小脑蚓部 ， 4室顶；发生在小脑半球和脑干尾侧较少 。
症状：头痛、呕吐、共济失调 ， 因颈神经受激惹 ， 头保持倾斜姿势 。
CT：肿瘤呈圆形 ， 边界清楚 ， 多与4室相通 。 密度稍高 ， 均匀 。 少数病例呈混杂密度 ， 原因是肿瘤坏死和出血 ， 半数肿瘤有水肿环 。 增强显著均匀 ， 偶尔也有不增强的坏死区 。 如有脑膜转移 ， 大部分脑池和蛛网膜下腔可以显示鳞片状生长的肿瘤增强 。 逆行转移则在幕上可见脑室内肿块 。 一般继发脑积水（梗阻脑积水）（图） 。
（二）脑干胶质瘤（Brainstem Glioma）
脑干胶质瘤最常见的组织学类型是星形细胞瘤（astrocytoma）和胶质母细胞瘤（spongioblastoma） 。 脑桥是最常发生的部位 。 这是一种生长缓慢的肿瘤 ， 脑干进行性扩大并压迫第4脑室 ， 但只是到病变晚期才发生脑积水 。 肿瘤向前向外生长可以包埋基底动脉 。 脑干胶质瘤CT一般表现为低密度病变 ， 没有清楚的边界 ， 没有或轻度增强 ， 不过有的肿瘤可以较明显的结节状表现 ， 结节部位增强 。 MRI表现是特征性的 ， 显示了肿瘤的位置 ， 扩散类型和脑干变形 。 肿瘤在T1像上呈低信号 ， 在T2像上呈高信号 。 增强主要见于结节型 。 结节型脑干肿瘤需要与转移瘤 ， 肉芽肿 ， 海绵状血管瘤等疾病鉴别 。
（三）小脑星形细胞瘤（Cerebellar Astrocytoma）
小脑星形细胞瘤是儿童最常见的幕下肿瘤 。 这是一种生长缓慢的浸润性肿瘤 ， 半数以上的病例有显著的囊性成分 ， 多数的肿瘤位于小脑半球 。 最常见于10岁以前 。 高峰期在4岁左右 。 最常见的组织学类型是毛细胞型 ， 常表现为界限清楚的圆形病变 ， 边缘规则 。 在CT上 ， 肿瘤实性部位是等密度的 ， 而囊性部位是低密度的 。 实性部分常有显著增强 ， 囊性部分的包膜也增强 ， 约10％～20%的病例发现有钙化 。
（四）血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）
组织学上这是良性的真性肿瘤 ， 肿瘤起源及其成分都是血管 。 在全部颅内肿瘤中约占1.1~2.5％ ， 大约35~60%是囊性的 ， 合并有壁结节 。 这种肿瘤可以并发红细胞增多症 ， 这是Hippll-Lindau病的主要特点（Russtll ， 1989） 。 CT可以表现为实性的均质性的等密度肿块 ， 在注射造影剂后有显著的强化 。 比较有特征性的表现是肿瘤呈囊性有一个或多个实性的壁结节（图） 。 壁结节呈均匀一致的强化 ， 单发或多发的肿瘤囊性部分CT值范围4～23HU ， 没有造影剂强化 。 囊周边是等密度的没有造影剂增强是胶质增生或是受压迫的小脑组织 ， 不是肿瘤 。 与其相比 ， 平扫CT上的高密度区并表现造影剂强化的则代表血管丰富的肿瘤组织 。 血管造影不仅证实存在有血管丰富的壁结节 ， 而且也有助于发现多发小病变 。 发生于幕上的血管母细胞瘤罕有报告 。


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