『医学科普顾事』儿童脑肿瘤( 二 )
血管母细胞瘤在MR上的表现与CT上的大体相似 。 肿瘤可以是实性的 ， 如此则鉴别诊断困难 。 当然MR上也可以只表现囊肿或者典型地表现为囊肿合并囊壁结节 。 MR上有三个额外的血管母细胞的特征 。 第一 ， 在T1加权像上 ， 血管母细胞肿瘤的实性部分可以表现高信号 。 这些高信号可能含有继发出血后遗的血液分解产物 ， 或者是由于血管母细胞瘤中有一种基本成分即含脂质的间质 ， 后者引起T1缩短 。 第二 ， 既往出血可以在肿瘤内或周边沉着含铁血黄素 ， 后者形成弧形信号带 。 血管母细胞瘤MR上的第三特点是可以见到曲线状的或匐行弯曲的信号流空 ， 代表肿瘤内的血窦或者大的肿瘤供血和回流血管 。 这样 ， 血管母细胞瘤的弧形低信号有两种原因 ， 两者都位于肿瘤周围或引向肿瘤或位于肿瘤内 。 在囊性肿块内有匐行弯曲的信号流空 ， 特别是还合并有壁结节 ， 构成了血管母细胞瘤富有病理意义的特点 。 血管母细胞瘤内的单发或多发结节在注射对比剂的MR上表现强化 。
起源于脑室腔表面的室管膜细胞 ， 一般为实性 ， 附着于第4脑室底 。 很少有肿瘤内的囊性成份 ， 但钙化并不少见 。 肿瘤通过侧孔和中孔生长 ， 扩散 。 CT和MR表现是非特异性的 ， 鉴别诊断应包括髓母细胞瘤和脉胳丛乳头状瘤 。
二、鞍区肿瘤
成人鞍区肿瘤以垂体腺瘤常见 ， 而在儿童 ， 鞍区最常见的是颅咽管瘤 。
颅咽管瘤（craniopharyngioma）占脑肿瘤的2％～4％ ， 可以发生于不同的年龄 ， 但主要影响15岁以下的儿童 。 成人与儿童的颅咽管瘤有不同的组织学来源 。 儿童型起源于Rathkel囊的外胚层细胞残余（ectoblastic） ， 成人型起源于鳞状上皮化生 ， 后者位于垂体漏斗前表面和垂体中间部 。
少数的颅咽管瘤起源于蝶鞍 ， 多数起源于鞍隔以上 。 大小变化很大 ， 大约60％的肿瘤体积大到足以阻塞室间孔 ， 继发脑积水 。 儿童因为不容易发现视力障碍 ， 当发现肿瘤时往往已合并脑积水 。 而成人发现视力缺失症状比较早 。 70％～90%的病人有内分泌障碍 ， 原因是垂体漏斗部和下视丘受压迫 。 典型的颅咽管瘤既有液体成分又有实性成分 。 囊腔或囊性成分来源于囊壁上皮细胞脱屑 。 这种胶体样物质常常有致密的钙化 。
颅咽管瘤影像表现是多样的 ， 图像特征与其他鞍上肿物有相似之处 。 肿瘤的囊性部分在CT上表现为低或高密度 。 低密度是由于囊内包含丰富的胆固醇 ， 而高密度由于囊内蛋白质含量较高 。 MR的表现也各异 。 多数病变在长TR的自旋回波图像上有高信号 。 在短TR的自旋回波图像上 ， 半数表现高信号 ， 半数比较周围脑组织为等信号或低信号 ， 一种特殊的颅咽管瘤在长TR自旋回波图像上是低信号的 ， 因其含有骨化的基质 。 增强的特点也各不相同 ， 有的肿瘤实性成分可以高度增强 ， 囊性部分有周围环形增强有的可以完全不增强 。 70％～90%的儿童颅咽管壁有钙化 ， 30％～50％的成人颅咽管瘤有钙化 。 CT由于对发现钙化比较敏感 ， 因此比较MR手术前诊断本病有较多的特异性 。 但是MR对于确定病变范围 ， 与周围结构的关系和诊断肿瘤复发等方面优于CT（图） 。
三、松果体区肿瘤
松果体区肿瘤约占全部颅内肿瘤的1％～3％ ， 有各种不同的组织类型 ， 在这个区域内发生的肿瘤 ， 一般都以为“松果体瘤”是最常见的肿瘤 。 然而绝大多数所谓的“松果体瘤”并非起源于松果体组织 ， 而是起源于胚生殖细胞残余 。 松果体区肿瘤中的59％是来源于这种生殖细胞 ， 39％是典型的生殖细胞瘤 ， 是该区中最大的一组 。
生殖细胞瘤（germiroma）是由胚胎生殖细胞衍化而来 ， 后者正常情况下分化形成精原细胞或卵细胞 。 这种肿瘤常常发生于青少年的卵巢或睾丸 。 但也可发生于颅内 。 这种肿瘤是非神经外胚层的 ， 可能来源于移位的原始的生发细胞 ， 后者在胚胎发育时期未能移动到生殖腺部位 。 大部分常见的颅内生殖细胞瘤发生在松果体区 ， 约20％发生在鞍上池 。 第三脑室底或基底神经节 。 症状常常是隐袭的 ， 发展以月或年计 ， 累及下视丘和视交叉 。 隐匿型糖尿病 ， 视物缺损 ， 垂体功能紊乱 ， 是常见的临床表现 。 病变晚期 ， 肿瘤可以产生脑积水 ， 原因是室间孔（Monro孔）梗阻 。
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