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【肺动脉高压】“空气稀薄”：肺动脉高压患者求生录

许昌下雪了 ， 城市明亮得像一座大公园 。 冷风钻进衣领和裤脚 ， 站在室外 ， 不出一分钟满身落白 。
8岁的小雅不敢轻易出门 ， 不能打雪仗也不能堆雪人 ， 每呼进一口冷空气 ， 都让她感觉到脖子被人死死掐着 ， 肺部传来撕裂般的疼痛 ， 唇部发紫 ， 喘不上气 。 每走几步 ， 都要停下来在原地缓上几分钟 。
小雅在2014年6月被确诊为特发性肺动脉高压（IPAH） ， 是肺动脉高压（PAH）的一种 。 因靶向药价格昂贵 ， 家人为给小雅治病 ， 已经花费了将近40万元 。 而“伟哥”则是有效控制肺动脉高压最便宜的药物 。
中国工程院院士钟南山介绍 ， 肺动脉高压是一种进行性、致死性的疾病——不加以治疗 ， 可导致肺血管阻力和肺动脉压力的进行性升高 ， 从而发展为右心室肥厚 ， 心力衰竭甚至死亡 。
PAH患者由于缺氧 ， 指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色 ， 稍稍活动便呼吸急促且无法正常行走 。 他们每个人都讨厌冬天 ， 每熬过一个冬天就能多喘几口气 。
辗转武汉、北京、郑州后 ， 11月27日 ， 小雅在妈妈王芳的陪伴下前往广州检查 ， 仍然没有找到确切病因 。
11月28日 ， 四种治疗肺动脉高压的药物首次纳入新版国家医保目录中 ， 分别是波生坦、马昔滕坦、利奥西呱和司来帕格 。 尽管各省市政策落地时间不一 ， 但还是给PAH患者带来了新的希望 。
“妈妈我这里不舒服 ， 我好累”
“停药等于窒息 。 ”王芳说 ， 小雅现在每天的药品开销在200元左右 。
事情始于2014年上半年 ， 小雅住了两次院 ， 第二次住院时发现心脏肿大 ， 医生建议她前往武汉亚洲心脏病医院就诊 。 第二天 ， 一家人就坐上了前往武汉的火车 。
路上听着火车轰鸣的声响 ， 王芳琢磨着最坏的情况：既然是心脏有问题 ， 开胸应该就能治好吧？
到达医院后 ， 医生为小雅做了右心导管检查 ， 把一根细细的导管 ， 从股静脉（大腿根部）穿刺 ， 沿着血管进入右心房、右心室 ， 甚至送进肺动脉来测定数值 。 检查后 ， 小雅被确诊为特发性肺动脉高压(IPAH) 。 小雅的肺动脉平均压（mPAP）高达116mmHg ， 超出常人近六倍 。
【肺动脉高压】“空气稀薄”：肺动脉高压患者求生录
本文插图

小雅确诊报告 。 受访者供图
北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹介绍 ， 目前特发性肺动脉高压是不可治愈的 ， 患者需终身治疗、长期吃药 。 2018年5月11日 ， 国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》 ， 特发性肺动脉高压被收录其中 。
和所有肺动脉高压患者一样 ， 小雅的心脏每时每刻都在超负荷运转 。
做个简单的比喻 ， 心脏像一个泵 ， 负责全身血液抽调；而肺是一个输氧机 ， 在血液调度的过程中进行氧气补给 。 当输氧机的零部件出现问题 ， 泵就会超负荷运转 ， 并逐渐衰竭 。
还有心衰 。 小雅每走十几米就要停下来歇一歇 ， 每次出门都是被抱着、背着 ， 或是用买洗衣粉赠送的蓝色小车拖着 。 她常常坐着一动不动 ， 拍着胸口说：“妈妈 ， 我这里不舒服 ， 我好累 。 ”
中国工程院院士钟南山表示 ， “在全球有超过5000万（肺动脉高压）患者 ， 现有的治疗手段还比较有限 ， 这一特别喜欢攻击年轻女性的疾病 ， 有时需要通过肺移植来治疗 。 ”
他介绍 ， 目前临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类 ， 29种药物 。 目前上市的所有靶向药物均不能改善PAH患者的长期生存率 ， 且大部分药物没有在我国上市 。 临床上常用的药品有波生坦、安立生坦、西地那非、他达那非等 ， 后两种被俗称为“伟哥” 。
王芳清楚地记得 ， 当时一盒波生坦（56粒）售价19980元 ， 小雅每月需要服用14粒 ， 再加上其它辅助类药物 ， 每月需花费五六千元 。
在小雅确诊前 ， 小雅的爷爷遭遇了一场车祸 。 没有监控无法找到肇事者 ， 为了治疗 ， 已将家中积蓄掏空 。
在小雅确诊的头两年里 ， 王芳也曾四处求医问药 。
那段时间 ， 王芳总感觉喘不上来气 ， 就像是有人使劲掐着自己的脖子 。
下岗之前 ， 她和丈夫在汽车配件厂工作 ， 担心是粉尘吸入过多对肺部造成损伤 ， 便前往医院做肺部ct、食道钡餐、拍胸片等系列检查 。 检查结果均正常 ， 她找不到病因 。
西医看不好就去看中医 ， 中医看不好就去小诊所里看 。 哪怕是往脖子里扎针 ， 病状也没有好转 。
她害怕将来有一天 ， 小雅会和其他病友一样在家“等死” 。
没有劳动能力 ， PAH患者无法正常工作 ， 因此无力承担药费 。 但不吃药更不可能工作 ， 由此陷入恶性循环 ， 严重时连下楼散步都要抱着氧气袋 。
她常常在梦中惊醒 。 她梦到过抱着小雅输液 ， 当输液瓶落最后一滴 ， 小雅无力地说了一句“妈妈” ， 头就耷拉下去了……
每一次从梦中惊醒 ， 心情久久不能平复 ， 她呆呆地望着窗外无法入睡 ， 眼泪不自觉流下来 。 她想不通 ， 为什么这样的事情会接二连三发生在自己身上 。
每当王芳情绪崩溃时 ， 丈夫总在一旁安慰她 ， 告诉她坚强一点 。 直到小雅病情稳定下来 ， 王芳才稍有好转 。


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