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囊肿|天坛小儿神外｜宫剑：儿童蛛网膜囊肿分流管依赖综合征的天坛诊疗规范

囊肿综合征小儿宫剑

天坛小儿神外
第6期
囊肿|天坛小儿神外｜宫剑：儿童蛛网膜囊肿分流管依赖综合征的天坛诊疗规范
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神外前沿讯 ， 在本专栏前期的访谈中 ， 北京天坛医院小儿神经外科主任宫剑教授已经详细为大家讲解了儿童颅内蛛网膜囊肿的发生机制及治疗策略 。 本期针对儿童囊肿-腹腔分流术后出现的分流管依赖综合征及治疗策略 ， 对宫剑教授进行后续访谈 。
访谈及案例主要内容如下：
1.儿童颅内蛛网膜囊肿
儿童颅内蛛网膜囊肿较为常见 ， 多为先天形成 ， 人群发生率0.3-2.6%1,2 ， 绝大多数无需手术治疗 。 具体治疗原则是：鞍上池囊肿合并梗阻性脑积水应该积极治疗；颞叶囊肿治疗应依据天坛规范（相关链接：天坛规范）；后颅窝囊肿手术要慎重 ， 若合并梗阻性脑积水 ， 优先解除脑积水更为安全 。 各部位囊肿术式选择上 ， 应首选内镜或显微镜下造瘘手术 ， 囊肿-腹腔分流手术是囊肿造瘘术失败后的补救方法 ， 不宜过多提倡 。
2.蛛网膜囊肿-腹腔分流术的发展历史及目前出现的问题
针对蛛网膜囊肿的各种术式发展已近百年3 ， 囊肿-腹腔分流术是在传统开颅囊肿摘除术的基础上发展而来 ， 最早报道见于1978年 ， 由纽约州立大学州南部医学中心神经外科Stein报道4 。 由于操作简单 ， 可使囊肿迅速缩小 ， 逐渐推广；国内在2000年前后广为应用 ， 风靡一时5,6 ， 成为蛛网膜囊肿手术治疗的首选术式 。 甚至一度认为 ， 囊肿体积缩小越迅速 ， 手术效果越好 。 随之 ， 手术适应征进一步扩大 ， 许多囊肿体积小、无症状、学龄后青少年也纳入手术范围 ， 手术泛化趋势明显 。 随着时间推移 ， 分流术的弊端逐渐显现 。 除了各类分流术固有缺陷 ， 即体内异物植入终身带管外 ， 囊肿-腹腔分流术特有的分流管依赖综合征逐渐显现 ， 日趋增多 ， 已成为困扰每一个小儿神经外科医生的医源性难题 。
3.分流管依赖综合征
分流管依赖综合征（Shunt dependency syndrome）是蛛网膜囊肿-腹腔分流术后的常见并发症 ， 特点是患者分流术后逐渐出现不明原因的剧烈头痛、耳鸣、视力下降、视乳头水肿等症状体征 ， 常合并脑室裂隙状缩小、反应性颅骨增生、颅腔容积减小、小脑扁桃体下疝等 。 1990年 ， 日本东京都FUCHU医院报道了全球的第一例蛛网膜囊肿分流术后分流管依赖综合征病例 ， 患者为一名8岁儿童 ， 行右颞蛛网膜囊肿-腹腔分流术后2年出现头痛7 。 1996年 ， 日本顺天堂大学统计发现约5%的囊肿-腹腔分流术患者可以出现分流管依赖综合征8 。 随着时间推移 ， 出现此类症状的患儿越来越多 。 学者们逐渐意识到分流管依赖综合征的发生率被大大低估 ， 其发生率可能高达20-30%9 。 北京天坛医院小儿神经外科每年接诊全国各地分流管依赖患儿数十例 ， 其中我院术后发生率约为3% ， 略低于日本相关报道 。
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图1. 11岁男性患儿 ， 主诉“左颞蛛网膜囊肿-腹腔分流术后9年 ， 间断性头痛1月进行性加重 ， 恶心呕吐4天” 。 头颅CT显示：双侧脑室裂隙状缩小 ， 箭头指示分流管囊肿端已堵塞 。
4 分流管依赖综合征的发生机理
分流管依赖综合征的病生理机制目前仍未明确 ， 国内外众说纷纭 ， 有的学者认为这是裂隙脑室综合征的一种表现8,10,11 。 裂隙脑室综合征（Slit ventricle syndrome）理论的雏形是在1973年由纽约州立大学州南部医学中心神经外科Stein医师提出的10：他发现因脑积水而行脑室-腹腔分流术的患者可以出现术后颅内压增高但脑室缩小（small ventricle）的反常现象 。 其解释是患者起病迅速 ， 症状明显 ， 脑室还来不及扩张 。 与囊肿分流术后的分流管依赖综合征相比较 ， 虽然两者的诱因都是分流管异常 ， 但裂隙脑室综合征有颅内高压和颅内低压交替的双相表现 ， 分流管依赖综合征则仅表现为颅内高压 。 我们2013年报道了13例蛛网膜囊分流术后分流管依赖的患者12 ， 其可能的发生机制包括：1.蛛网膜囊肿分流后 ， 随着囊腔逐渐缩小 ， 可以堵塞分流管囊肿段 ， 导致间断性的颅内高压；2.反复颅内高压导致胶质细胞纤维化、瘢痕化13 ， 脑组织的弹性和顺应性逐渐下降；3.持续囊腔引流导致蛛网膜颗粒重吸收功能萎缩 ， 逐渐纤维化 ， 脑脊液不能再通过正常渠道重吸收；4.当分流管完全堵塞时 ， 颅内压迅速升高 ， 脑室系统受压呈裂隙状改变 。
需要指出 ， 分流管依赖综合征可导致多种并发症：囊液持续引流导致低颅压状态 ， 可使儿童颅腔发育异常 ， 出现反应性颅骨增生14和颅缝早闭15 ， 又称脑颅不称（Cephalocranial disproportion）16；当大脑逐渐发育成熟 ， 这些患儿却因颅腔容量不足而导致颅高压症状 ， 进一步引起小脑扁桃体下疝畸形（图2） 。
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图2. 23岁男性患者 ， 主诉“左颞蛛网膜囊肿-腹腔分流术后14年 ， 间断性头痛8个月 ， 持续不缓解” 。 头颅CT显示颅骨显著增生（上图）；头颅MRI显示小脑扁桃体下疝（下图） 。 箭头指示分流管囊肿端 。
5.分流管依赖综合征需要与哪些疾病鉴别
分流管依赖综合征的患儿 ， 由于颅压增高 ， 常常影响静脉窦回流 ， 在神经内科就诊 ， 往往误诊为静脉窦血栓形成 。 儿童静脉窦血栓较为罕见 ， 发生率仅0.7/10万 ， 主要继发于头部外伤、颅内感染、脑肿瘤等17 ， 可通过CT或MR静脉成像、血纤维蛋白降解产物等检查进一步鉴别18 。 在此需要提醒儿科及神经内科同道 ， 若患儿存在颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流手术史 ， 出现剧烈头痛 ， 影像学提示静脉窦纤细甚至闭塞 ， 首先要考虑分流管依赖综合征 ， 请神经外科医生会诊 ， 不要按照静脉窦血栓治疗 ， 一旦造成进一步颅压增高 ， 脑疝形成 ， 危及生命 。
可供鉴别的特点还包括 ， 分流管依赖综合征的患儿可以通过少量释放脑脊液 ， 如腰穿或颅压监测探头植入 ， 有效的暂时缓解剧烈头痛 ， 而往往输注甘露醇无效 。 原理可能是 ， 甘露醇通过渗透压差将脑实质内的水分吸入血管内腔 ， 对脑实质水肿更有效；分流管依赖患儿的颅高压原因并非脑水肿 ， 而是与颅腔容积减少有关 ， 因此对甘露醇常常并不敏感19 。
6.分流管依赖综合征有哪些治疗方法
由于影像学常常提示脑室缩小 ， 经验少的医生很容易误诊为过度引流造成的低颅压 。 韩国首尔大学附属医院小儿神经外科曾报道一例患者按照低颅压治疗 ， 结扎囊肿-腹腔分流管 ， 导致颅内压进一步升高 ， 直至双眼失明的严重后果20 。
对于囊肿-腹腔分流术后已确诊的分流管依赖综合征的患儿 ， 目前的治疗方法大致包括：
（1）颞肌下减压或去骨瓣减压术：该术式最早见于1970年代 ， 当时临床医生已观察到脑脊液分流术后患者出现颅内高压 ， 且合并脑室明显缩小的现象10 。 受当时技术限制 ， 无法再行脑室-腹腔分流术 ， 只能通过最简单的去骨瓣减压术缓解患者的颅高压症状 。 该术式创伤大 ， 颅骨缺损失去保护作用 ， 严重影响患者外观21 ， 目前已很少使用 。
（2）腰大池-腹腔分流术：有的学者为了避免再次经颅手术 ， 选用腰大池-腹腔分流术 。 但随访时发现 ， 术后由于压力差 ， 小脑扁桃体被“吸”入枕骨大孔内 ， 导致医源性的小脑扁桃体下疝22 。 虽然操作较为简单 ， 但腰大池-腹腔分流管容易堵塞、移位 ， 二次手术率高达52%23 ， 随着影像导航系统的进步 ， 目前已很少使用 。
（3）寰枕减压术治疗小脑扁桃体下疝：寰枕减压术并不是分流管依赖综合征的治疗手段 ， 但由于部分患者合并小脑扁桃体下疝 ， 经验较少的医生可能误诊为Chiari畸形而行寰枕减压术 。 需要指出 ， 高颅压状态下的小脑扁桃体下疝是寰枕减压术的手术禁忌征24 ， 术后症状可能加重25 ， 严重者危及生命 。
（4）侧脑室-腹腔分流术：基于目前认识 ， 分流管依赖综合征的病生理机制是人体在长期的脑脊液分流状态之下失去了正常的脑脊液吸收、循环功能12,26 。 随着囊肿的逐渐缩小 ， 分流管囊肿端被挤压 ， 导致引流不通畅或者堵塞 ， 即出现颅内高压 。 这种功能缺陷无法扭转 ， 唯一的治疗手段是脑室内植入新的分流管引流无法被正常吸收的脑脊液 。 目前 ， 多项临床研究表明侧脑室-腹腔分流术可以有效缓解分流管依赖患者的高颅压危象12,13,27 ， 值得推广 。
7.分流管依赖综合征天坛诊疗规范
针对囊肿-腹腔分流术后出现分流管依赖综合征的患儿 ， 如何诊治 ， 我们初步制定出天坛诊疗规范 。
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图3.患儿往往合并眼底视乳头水肿 ， 颅内压监测显示压力值持续高位 。
首先施行颅压监测探头植入术（图3） ， 通过硬膜外留置颅内压传感器 ， 对颅内压持续24小时监测 ， 颅内压持续偏高者即可确诊 。 由于不同年龄段的儿童可耐受的最高颅内压力不同 ， 目前国际上对儿童的正常颅内压范围并未有公认的标准28,29 。 一般认为 ， 正常儿童的颅内压力不应超过10mmHg（135mmH2O） 。 颅内压为10mmHg时 ， 儿童的耐受时间为180分钟内；颅内压为15mmHg时 ， 儿童的耐受时间为30-60分钟；颅内压达20mmHg时 ， 儿童的耐受时间仅为7分钟30 。 具体到临床上 ， 要结合患儿症状、体征综合判断颅内高压的程度 。
在手术指征的把控上 ， 我们制定了如下标准：
1.患儿系囊肿-腹腔分流术后；
2.阵发性或持续性剧烈头痛 （还可合并其它颅高压症状）；
3.颅内压监测压力大于20mmHg并持续一小时以上；
4.眼底视乳头水肿；
5.影像学提示分流管囊肿端堵塞（常合并分流泵弹性失效）、或裂隙脑室形成、或皮层沟回明显变浅、或小脑扁桃体下疝形成等 。
6.头痛对输注甘露醇不敏感 ， 而少量脑脊液释放即可有效缓解 。
满足1、2、3项即有手术指征；在此基础上 ， 合并4-6项的任意一项即强烈建议手术 。
在术式选择上 ， 我们认为首选侧脑室-腹腔分流术解除高颅压危象 。 由于分流管依赖综合征的患儿脑室极度缩小,呈裂隙状态 ， 侧脑室体部的最宽径往往不超过3mm31 ， 放置分流管非常困难 。 如果不能准确定位 ， 反复多次脑室穿刺 ， 很容易导致脑出血及脑损伤；即使侥幸放入脑室内 ， 也不能保证分流管位置良好 。 分流管位置不佳会大大增加分流管堵塞的风险 ， 导致手术失败32 。 因此 ， 我们采用机器人辅助术中导航（图4上） ， 穿刺误差控制在2mm以内 ， 安全有效（图4下） 。 基于导航辅助的分流手术成功率远高于手工盲穿（90% vs 68%）33 ， 值得推广 。
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图4. 手术机器人导航辅助分流管脑室端精准置入左侧脑室额角 。
综上所述 ， 分流管依赖综合征是儿童颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术后严重并发症 ， 易误诊与漏诊 ， 对经治医生临床经验要求高 。 治疗上首选侧脑室-腹腔分流术 ， 由于脑室狭小呈裂隙状 ， 手术难度大 ， 需要专业团队及设备参与 ， 以确保成功 。
作者简介
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宫剑 ， 教授 ， 主任医师 ， 博士研究生导师 ， 北京天坛医院小儿神经外科病区副主任（主持工作） ， 全面负责病区医疗 ， 科研 ， 教学工作 。 主要研究方向：1.儿童颅内肿瘤；2.儿童先天性疾患 。 目前主持科技部十三五、国家自然科学基金等多项课题 ， 国内外专业杂志发表医学论著30余篇 。 目前担任中国医师协会神经外科医师分会小儿专家委员会副主任委员 ， 中国医药教育协会小儿神经外科分会副主任委员 。
参考文献
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