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医生的恶魔，病人的死神！噬血细胞综合征来袭，生死边缘

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH） ， 又简称“噬血细胞综合征” ， 它的出现 ， 对医生来说是恶魔 ， 对病人来说是死神 。 今天跟随我们的病例 ， 去体悟这个医者大战恶魔的曲折故事 。
飞来横"疾"
五月的安徽 ， 天刚刚燥热起来 ， 劳动节小长假第一天 ， 作为公交车司机的30岁的小南也迎来工作“旺季” 。 劳累一天之后 ， 他发现自己发烧了 ， 打了个寒战 ， 穿上长外套 ， 匆忙回家量体温 ， 竟然有40℃ 。 这大热的天 ， 是感冒了吗 ， 但他没有头痛、头晕 ， 没有胸闷痛、气促 ， 也没有恶心、呕吐、腹痛、腹泻 。 自行服用退烧药无用后 ， 第二天 ， 他就赶快请假去医院检查了：
查血常规示：白细胞2.53x10^9/L ， 中性细胞比率73.9% ， 红细胞计数3.47x10^12/L ， 血红蛋白90g/L ， 血小板计数83x10^9/L 。 尿常规蛋白质+ ， 大便潜血+ 。
血生化示：白蛋白27.2g/L ， 甘油三酯 1.5mmol/L ， 谷丙转氨酶 59.4U/L ， 谷草转氨酶84.5U/L ， 碱性磷酸酶 494U/L ， γ-谷氨酰转肽酶101U/L 。 降钙素原2.62ng/ml ， 血沉56mm/h, 铁蛋白测定大于2000ng/ml 。
肿瘤指标示：CA125 48.57U/ml 。
腹部彩超示：“肝脾肿大 ， 胆囊壁毛糙增厚 ， 盆腔积液” 。 心脏彩超未见异常 。
当地医院予抗感染及对症支持治疗2天（具体方案不详） ， 但小南的体温仍然没有降下来 。 2018年5月4日 ， 转到了上级医院再次检查：
复查血常规：白细胞2.35′109/L ， 血小板计数70′109/L ， 血红蛋白79g/L ， N% 70.2% 。
血生化检查基本同前 。
血疟原虫阴性 ， 血弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EBV、结核、肺炎支原体抗体检测均阴性 。
肺CT平扫示“双肺少许炎症伴双侧胸腔少量积液；左肺上叶小结节；肝右叶钙化灶；胆囊炎；右肾小结石；脾稍大；盆腔少量积液” 。
血培养回报示人葡萄球菌人亚种 。
医院考虑“血流感染” ， 给予美罗培南+左氧氟沙星抗感染治疗 ， 仍有高热 ， 且出现咳嗽、咳白色粘痰 ， 可咳出 ， 症状无明显好转 。
噬血来袭
反复近一周后 ， 2018年5月9日 ， 小南转诊至外院血液科 。
复查血常规及肝功能较前相仿 ， C反应蛋白、降钙素原仍升高 ， 铁蛋白>2000ng/ml 。
自身免疫抗体阴性 ， G试验>1000pg/ml ， 血培养阴性 。
完善骨髓穿刺检查 ， 涂片示“血小板减少伴巨核细胞成熟障碍；全片见少量吞噬功能增强的网状细胞” ， 骨髓流式未见明显异常 ， 骨髓液45种白血病融合基因及相关基因检测均阴性 。 颈部彩超示左侧颈部淋巴结肿大 。
PET-CT示“1.肝脏体积增大 ， 两侧颌下、颈部、肝门部、后腹膜多发肿大淋巴结 ， 均伴葡萄糖代谢增高 ， 考虑血液系统疾病可能 ， 建议颈部淋巴结穿刺活检；2.鼻咽部局部葡萄糖代谢增高 ， 考虑炎症可能；3.两侧上颌窦炎 ， 两侧胸腔积液；肝右后叶钙化灶 ， 脾大 ， 胆囊结石可能 ， 右肾小结石；腹盆腔积液” 。
当地医院结合他的病史及辅助检查 ， 考虑“噬血细胞综合征” ， 血液肿瘤不能排除 。 为排除常见的一些感染 ， 当地医院先后给予比阿培南、莫西沙星、万古霉素、头孢哌酮他唑巴坦抗感染 ， 效果不佳 。 期间又加了激素及免疫抑制剂抗炎（5.15予甲强龙40mg q12h ， 5.19予甲强龙40mg q8h, 5.22予地塞米松 10mg q12h ， 5.25予环孢素125mg bid）及其他对症支持治疗 。 使用激素1周后 ， 小南觉得体温好转了几天 ， 但不久就再次发热 ， 每日最高可达 38℃左右 ， 仍有咳嗽咳痰 ， 且三系仍进行性下降 ， 病情危重 。
追踪嫌疑
2018年5月31日 ， 小南因再次高热求医到华山医院 ， 先至急诊 ， 复查血常规示：白细胞0.45x10^9/L ， 血小板计数15x10^9/L ， 血红蛋白67g/L ， 红细胞计数2.64x10^12/L 。 考虑为“发热待查；噬血细胞综合征” ， 病情十分危险 ， 当即收入华山医院感染科张继明教授组里治疗 。


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