医生的恶魔，病人的死神！噬血细胞综合征来袭，生死边缘( 二 )
在过去的一个月里 ， 才30岁的小南体会到了什么叫“病来如山倒” ， 反复的发热让他没有食欲 ， 精神萎靡 ， 体重都下降了20斤 。 入院后 ， 张教授和时任主治的杨飞飞医生仔细地问询了他的既往病情 ， 并根据诊疗情况绘制了一下的概况图（图1） 。
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图 1 患者入院前病情概略图
入院检查
体检：全身皮肤及巩膜未见黄染 ， 有肝掌 ， 双侧颈部可触及肿大淋巴结 ， 约0.5cmx0.5cm ， 质地中等 ， 无压痛 ， 未见皮下出血点 。 肝脾可触及肿大 ， 均约肋下5指 ， 质地中等 ， 有叩击痛 。
血常规及生化：
血常规：血红蛋白：66g/L↓,血小板计数：14x10^9/L↓,白细胞计数：0.41x10^9/L 。
肝功能：谷丙转氨酶 61U/L ， 谷草转氨酶 30U/L ， 碱性磷酸酸229U/L ， γ谷氨酰转移肽酶193U/L ， 总胆红素23.3umol/L, 乳酸脱氢酶 554U/L ， 白蛋白27g/L 。
DIC：APPT 34.6s, D-二聚体11.94 ， 纤维蛋白（原）降解产物 32.1ug/ml ， 纤维蛋白原 2.5g/L ， PT 12.2s ， 国际标准化比值1.07
ProBNP 1114ng/ml 。
甘油三酯：1.97mmol/L 。
肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱、心肌标志物及二便常规基本正常 。
感染相关：HIV/RPR/肝炎三对半/T-SPOT.TB/血隐球菌乳胶凝集试验均无明显异常 。 C反应蛋白 71.5mg/L↑,血沉 24mm/h, 降钙素原 2.11ng/ml 。 G试验 388.18pg/ml↑
肿瘤标志物：CA125：35.29U/ml↑,CA199：4.75ng/ml↑ ,NSE：24.29ng/ml↑
免疫相关：自身抗体/抗可溶性抗原/抗中性粒细胞胞浆抗体/抗心磷脂抗体均阴性 。 铁蛋白：>2000ng/mL 。 补体C3 0.724g/L↓,C4正常 。 血免疫球蛋白IgG 18.5g/L↑,IgM 0.35g/L↓ 。 血λ-轻链：2.33g/L↑ ， 尿-κ-轻链：44.1mg/L↑,尿-λ-轻链：36.5mg/L↑ 。 淋巴细胞亚群CD六项：NK+ 2.84%↓ ， 余正常 。 血免疫固定电泳无殊 。
辅助检查
肺CT扫描：双肺少许炎症伴双侧胸腔积液 ， 心包积液 ， 随访；附见：肝脾肿大（图2）
超声波：肝脾肿大 。 盆腔少量积液 。 胆囊餐后表现 。 胰腺、脾脏、双肾、双侧输尿管、膀胱、后腹膜未见明显异常 。 左侧颈中部部分淋巴结形态较饱满 。 右侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟区未见明显异常肿大淋巴结 。
入院后 ， 回顾小南的病程 ， 可总结为：持续高热、肝脾肿大明显 ， 血常规三系下降明显 ， 铁蛋白>2000ng/mL ， 外周血淋巴细胞亚群分析NK细胞比例明显降低 ， 基本符合噬血细胞综合征（hemophagocyic histiocytosis,HLH）诊断标准 。
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表1 国际组织细胞协会2004版HLH诊断标准
水落石出
考虑小南既往体健 ， 为成年发病 ， 继发性HLH可能 ， 感染或淋巴瘤的可能性较大 。 为此 ， 入院后重复行血培养检查 ， 回报示大肠埃希菌及屎肠球菌 。 入院次日再次行骨穿 ， 完善骨髓涂片、外周血涂片、骨髓流式细胞学、骨髓培养、骨髓二代测序等检查 。
骨穿当日追踪涂片结果（图3） ， 提示“骨髓象增生减低 ， 以粒巨核系为著 。 骨巨噬细胞及中性粒细胞均可见吞噬大量病原体 ， 以巨噬细胞最多见” ， 外周血可见中性粒细胞吞噬病原体 。 后骨髓流式回报未见明显异常 。
骨髓活检示“十来个髓腔 ， 造血细胞约占40%左右 ， 巨核细胞易见 ， 各系造血细胞未见明显异常 ， 请结合临床 。 网状染色（-）” ， 均无淋巴瘤及其他血液系统肿瘤依据 。
同时借外院首次骨穿涂片重新阅片 ， 亦可见巨噬细胞吞噬大量类似病原体 。
各项检查均为找到淋巴瘤的依据 ， 病理结果提示：巨噬细胞吞噬大量类似病原体 ， 这条线索瞬间让经验丰富的张教授看到了病原的苗头 。 于是 ， 他立马给病理科医生打电话 ， 请检验科里非常有经验的顾建飞老师、刘红老师一起 ， 在显微镜下寻找“真凶” 。 两位老师端坐在显微镜下侦探起来 ， 一个视野一个视野的细细查看 ， 突然一个画面跃入眼帘：一个巨大的巨噬细胞内吞噬大量病原体 ， 为卵圆形、直径2-4um真菌孢子结构 ， 周围可见清晰荚膜结构 。 他们再把小南在外院的骨穿涂片拿来 ， 镜下见到相同病原体——组织胞浆菌！
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