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中年女性呼吸困难加重数月，原因是啥？丨以影识病

52岁女性 ， 呼吸困难加重数月 。 临床检查示双肺底水泡音 ， 实验室检查发现抗 -SSA 抗体阳性 。
影像学检查及诊断
中年女性呼吸困难加重数月，原因是啥？丨以影识病文章插图
【中年女性呼吸困难加重数月，原因是啥？丨以影识病】图1 正位胸片
中年女性呼吸困难加重数月，原因是啥？丨以影识病文章插图
图2 横断CT
中年女性呼吸困难加重数月，原因是啥？丨以影识病文章插图
图3 横断CT
中年女性呼吸困难加重数月，原因是啥？丨以影识病文章插图
图4 横断CT
中年女性呼吸困难加重数月，原因是啥？丨以影识病文章插图
图5 冠状位CT
正位胸片示双肺底网状阴影 。 未见明显肿大淋巴结 。 平扫胸部CT显示双肺内薄壁、圆形囊泡 ， 双下肺为著 。 还可见散在的沿小支气管周围和胸膜下分布的小结节 ， 以及一些小的磨玻璃密度影 。
鉴别诊断
淋巴细胞性间质性肺炎 ， 朗格汉斯细胞的组织细胞增多症 ， 淋巴管平滑肌瘤病 ， Birt-Hogg-Dubé 综合征
诊断
淋巴细胞性间质性肺炎
讨论
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）是一种罕见的特发性疾病 ， 表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症 ， 这种炎症可能是对抗原的反应 。 该病属于淋巴组织增生性疾病（患者有患淋巴瘤的风险） 。 LIP 通常和其他免疫性疾病有关 ， 尤其是干燥综合征 (Sjogren's syndrome)、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS 以及低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态 ， 桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及 HIV 感染（儿童多见） 。
病理上 ， LIP 特征表现为单核细胞（主要是淋巴细胞）弥漫性间质浸润 。 肺间质及其毗邻的小血管、支气管常受累 ， 肺泡间隔亦可受累 ， 可出现灶性结节状淋巴细胞聚集 ， 形成良好的淋巴样生发中心 。 典型者无或仅有少量纤维化改变 。 疾病谱广泛 ， 部分患者可完全康复 ， 也可能进展为呼吸衰竭和间质纤维化 。 患者淋巴瘤的风险增加5% 。 5年死亡率为33%~50% 。 死亡病例与呼吸衰竭、进行性肺纤维化或淋巴瘤有关 。
此病好发于 ， 男女发病比例为2:1 。 常见于50~60岁 。 发病隐匿 ， 常表现为进行性呼吸困难及咳嗽 ， 一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭 。 体检双肺底部可闻及水泡音 。 实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症以及类风湿因子阳性 。 肺功能受限 。 支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞 。
影像学特点
肺底部病变明显 。 胸片示肺底网状或结节影 ， 一些病例可看到囊性变 ， 但 CT 上显示最佳 。 CT 上 ， 影像学表现可随着治疗发生改变 。 可有磨玻璃密度影 ， 胸膜下及气管旁结节 。 有些表现不随治疗发生改变 ， 如薄壁囊泡 ， 多为小气管及血管旁及胸膜下分布 。 与其他囊性变的肺部疾病相比 ， 该病的囊泡较大（最大直径可达3 cm） 。 其他发现可有肺门和纵隔淋巴结肿大；间质纤维化和蜂窝样改变罕见 。
治疗建议
类固醇免疫抑制或细胞毒疗法可能有效 。 艾滋病毒感染者可采用抗逆转录病毒治疗 。
医脉通编译整理自：52-year-old woman with dyspnea.untminnie.


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