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#痿症专家刘泉鹏#重症肌无力都有什么症状特点呢？

重症肌无力是日常很常见的疾病 ， 是一种由神经 ， 肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ， 此病的危害极大 ， 病发时会导致患者出现全身无力、呼吸困难的现象需引起注意 ， 那么重症肌无力疾病的临床表现症状是怎样的呢?
重症肌无力疾病在普遍人群中的发病概率为0.5-5/10万 ， 它可发生在任何年龄 ， 但一般以青年女性和老年男性居多 ， 其男女比例为1：2 ， 在青年患者中的比例是1：4 。 横纹肌无力、疲乏、晨轻暮重 ， 运动后症状就会加重 ， 而休息后症状就会有所减轻 ， 就是此病的病发特点 。 肌无力发作时 ， 每日甚至每小时都会有所起伏 。 肌无力可逐渐发作或迅速发作 ， 可完全恢复或部分恢复 。
#痿症专家刘泉鹏#重症肌无力都有什么症状特点呢？
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首发症状多为单纯眼外肌麻痹 ， 也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者 。 约56%～60%重症肌无力病人眼处肌受累 。 最后 ， 90%病人均有眼肌无力症状 ， 表现为上眼睑下垂、复视 ， 眼睑下垂在检查过程中可起伏不定 。 Cogan症(向上凝视后 ， 提眼睑上肌下垂)随着眼肌受累 ， 环眼肌也显得无力 ， 延髓型其他颅神经也受影响 ， 引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症 。 后期发作的病人常损伤咀嚼肌 ， 不能吞咽 ， 靠鼻饲喂养 ， 舌伸不出口外 ， 肌萎缩且表面有不典型的三条沟 。 构音困难 ， 声音低 ， 鼻音重 ， 面肌无力 ， 出现苦笑面容 ， 颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅 。 80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力 。
四肢肌无力多为对称性 ， 近端肌群较远端重 ， 上肢较腿重 。 个别病人有单条肌肉不对称的肌无力症状 。 深腱反射存在 ， 但重复刺激时可暂时消失 。 病人常主诉有非特异性感觉 ， 但检查感觉正常 。 自主神经系统改变表现为瞳孔改变、膀胱无力和多汗但上述症状不常见 。 偶尔发现伴锥体束征 ， 表现为四肢腱反射亢进 ， 可引起病理反射 。 精神压力、状突然或逐步发作 。 麻醉或使用肌松剂后重症肌无力表现为顽固的肌无力 。
一、成人肌无力
75%成人肌无力病例有胸腺增生 ， 年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤 ， 老年人常见 。 男性病人较女性发病快 ， 缓解率低 ， 死亡率高 。 临床过程有明显的加剧期和缓解期 ， 3/4眼肌受累的病人 ， 在第1～3年内发展成全身型肌无力 ， 咽喉肌受损 ， 最严重时 ， 可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合 。 活下来的大部分病人变为慢性迁延 ， 发作次数减少 ， 症状减轻 。
二、青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病 ， 24%病例在20岁前发作 ， 女性占优势(4：1) 。 此型与婴儿型相反 ， 遗传因素相对小 ， 主要是免疫机制在发病机制中起作用 。 病程进展慢 ， 有明显起伏 。 胸腺瘤少见 。
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