呈占玩健康|多次开颅的“颅内感染”悬案，真凶竟是罕见免疫性疾病
不久前 ， 我们科室转来了一位病情十分蹊跷的患者 。
这是一位老年男患者 ， 2003年因第3颈椎骨坏死做过植骨术 ， 2013因发热伴头痛发现颅内病变 ， 曾就诊于全国多家医院均未明确诊断 ， 病情缓慢进展 。 2018年行颅内病变切除术 ， 考虑感染性病变 。 间断抗感染治疗 ， 病情仍无改善 ， 且逐渐出现饮水呛咳、眼球固定、面瘫等神经系统体征 。 今年3月 ， 患者因颅高压、脑积水行脑室腹腔分流术 ， 术后间断发热、吞咽困难、反应迟钝、下肢无力、行走困难、颈部红肿发硬 ， 输注抗生素时好时坏 。
这次 ， 患者因为症状加重来我科就诊 。 介绍他来就诊的我院神经外科专家马主任电话告诉我 ， 患者可能是脑脓肿 ， 主要是来抗感染治疗 。
患者来了之后 ， 我们发现他没有感染中毒症状 ， 加之颅内病变比较广泛、弥漫 ， 同时病情比较"逍遥"（病史长、进展缓慢） ， 我们感觉不像简单的颅内感染 ， 更不像肿瘤性疾病进展迅速 ， 看起来更像免疫性疾病 。
办好住院手续后 ， 我们首先对患者做了全面的体格检查 。 根据对病情的掌握和结果的预判 ， 我们制定了诊疗方案 ， 一方面完善感染和免疫方面的检查、相关影像学检查 ， 另一方面安排腰椎穿刺 ， 进行脑脊液化验 ， 同时让患者家属回当地医院借颅脑手术标本 ， 拿来我院进行病理会诊 。
第二天化验结果回示 ， 患者多项免疫指标明显升高 ， 主要是免疫球蛋白IgG明显升高 ， 尤其IgG4升高 ， 是正常值的5倍多 。 胸部CT提示双肺多发结节 。 脑脊液化验结果提示细胞数增高、单核细胞为主 ， 脑脊液蛋白显著升高 。
因为病变累及了中枢神经系统、呼吸系统、皮肤软组织等多个系统 ， 加之血IgG4显著升高 ， "会不会是IgG4相关疾病？"我寻思着 。
随后 ， 我们先是进行了科内讨论 ， 后来又请病理科孔令非主任、神经内科马明明主任、李玮主任 ， 陈帅医生 ， 神经外科马春晓主任、李治晓主任 ， 皮肤科李彦主任 ， 影像科李永丽主任等会诊 ， 均考虑免疫性疾病 。 而且颅脑磁共振发现病变非常广泛、严重 ， 神经内科、神经外科和影像科均表示 ， 患者颅内病变比较严重 ， 可能导致脑疝发生 ， 随时会出现呼吸心跳骤停 。
本文插图
我们把这个情况跟患者家属详细解释 。 家属非常理解 ， 这么多年 ， 就诊了多家医院 ， 病情他们很清楚 ， 这次也是抱着试试看的态度 ， 尝试最后一搏 ， 表示积极配合 。
入院第9天 ， 病理科王力夫主任打电话沟通病情 ， 说患者颅脑组织病理行免疫组化 ， 结果显示病灶组织中可见大量IgG4阳性浆细胞 ， 达到IgG4相关疾病诊断标准 ， 问患者的临床表现是否与此病符合 ， 我们的回复是肯定的 。
听到这个消息 ， 我们医师组的同事都很激动——一个17年都没有诊断清楚的疑难杂症终于被我们诊断清楚了 。 当然 ， 临床真正开始认识IgG4相关疾病还不到10年 ， 而且该病发病率低 ， 所以之前没能确诊完全可以理解 。
我们第一时间把诊断结果告诉患者家属 ， 患者爱人高兴的同时也有很多感慨 ， 认为如果早点得到正确诊治 ， 家庭会有更多的欢乐和幸福 。
跟患者家属充分沟通之后 ， 我们决定开始给予针对性治疗 。 慎重起见 ， 我们又查阅了文献资料 ， 同时又跟神经内科、风湿免疫科专家电话沟通 ， 确定治疗方案 ， 在患者入院第10天果断给予大剂量激素冲击 ， 并联合丙种球蛋白治疗
给予甲强龙500毫克冲击 ， 效果显著 ， 当天患者眼球就基本能正常转动了 ， 吃饭也没问题了 ， 意识和反应、言语明显好转 ， 颈部肿硬好转 ， 第二天就能跟儿子视频 。
对于患者来说 ， 如果首诊找对科室 ， 可能会少走一些弯路 。 对医生来讲 ， 诊断疾病就像警察破案一样 ， 能把多年的"悬案"真相查出 ， 那种成就感是别人无法体会到的 。
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