医学界风湿频道|少用或不用激素才是王道？ANCA相关血管炎治疗方案上新了！( 三 )

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RITAZAREM试验中的无复发生存期

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划重点

MPO-AAV和PR3-AAV遗传背景完全不同，新分型方法可期；

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陈盛教授点评“在临床上，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”——摘自Kelley风湿病学。围绕着血管炎的研究也一直是风湿病学的热点和难点。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类可累及全身多系统的自身免疫性疾病，以寡免疫性小血管炎和致病性 ANCA存在为特点，包括显微镜下多血管炎 (MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 。近年发病率日益增高，目前世界范围内AAV的发病率是20/ 百万人口/ 年，目前缺乏中国的人口数据，但中国患者MPO-ANCA 阳性多见。目前AAV中存在争议的问题之一是基于临床表型(GPA vs MPA)的疾病定义，因为这两种疾病之间的临床特征有非常多的重叠。建议AAV应根据ANCA特异性(PR3-ANCA疾病与MPO-ANCA疾病) 进行分类的呼声日益增高。 EULAR会议上报道的韩国研究，对7项AAV相关荟萃分析和GWAS的在分析后也证实MPO-AAV和PR3-AAV遗传背景完全不同，值得注意的是，这些遗传关联在ANCA特异性(PR3-ANCA或MPO-ANCA)方面的强度大于临床表型(GPA或MPA) 。为今后疾病分类的进一步完善提供依据。 AAV的治疗和更新也一直这个领域的热点内容。在诱导缓解阶段，糖皮质激素的核心地位从来没有变过，但初始冲击或大剂量应用后如何减量和维持标准方案？随机分配704例2×2因子设计的患者在环磷酰胺或利妥昔单抗诱导的背景下进行血浆置换或无血浆和标准剂量或低剂量糖皮质激素治疗。两个糖皮质激素组疗效无差异，但低剂量糖皮质激素组第一年严重感染减少。这项研究的结果很可能改变我们在AAV中使用糖皮质激素的情况。同时，基于补体系统在AAV发病过程中的重要作用，选择性C5a受体抑制剂avacopan ，也给出了少用和不用激素的治疗选择，结果非常值得期待。在维持治疗阶段， EULAR会议报道的研究也再次评估了利妥昔单抗在维持治疗中与硫唑嘌呤相比的突出优势，治疗的患者在18个月内使用只有5%的治疗患者经历了重大复发。这一系列研究结果的进展和报道一定在未来对我们诊治AAV产生重要影响。

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陈盛教授

主任医师，硕士生导师，风湿病学博士，美国国立卫生研究院博士后。
现任上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科副主任，支部书记
中国医师协会风湿病分会委员
中华医学会风湿病分会青年委员
上海风湿病协会委员
中华医学会心身分会风湿病学组委员
上海浦东新区风湿病协会委员

长期各种自身免疫性疾病尤其是系统性红斑狼疮的临床和基础研究工作。主持开展一系列新技术和新业务，如风湿性疾病合并肾炎的肾穿刺活检术，难治性狼疮肾炎诊疗策略研究，系统性红斑狼疮和干燥综合症合并难治性免疫性血小板减少的治疗策略，难治性成人still病的治疗，风湿性疾病合并结核感染的筛查和干预研究等。先后发表SCI论文20余篇，主持国家自然科学基金青年和面上项目、上海市科委、上海卫计委重点项目、国家重点专项子课题等科研项目。先后获得上海市浦江人才计划，上海市科技进步一等奖，教育部科技进步一等奖,国家科技进步二等奖等一系列荣誉。版权申明