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医学界风湿频道|少用或不用激素才是王道？ANCA相关血管炎治疗方案上新了！


医学界风湿频道|少用或不用激素才是王道？ANCA相关血管炎治疗方案上新了！
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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎症（AAV）是一组病因未明的自身免疫介导炎性疾病 ， 遗传、环境、感染和药物等因素均被认为与该病的发病关系密切 。 AAV的主要病例改变未坏死性小血管炎（可伴有肉芽肿形成） ， 主要表现为全身各器官、系统受损 ， 肾脏、肺脏、皮肤、胃肠道、神经系统等均可受累 ， 本病大多起病隐匿 ， 难以识别 ， 但部分急性起病的患者可以在短时间内出现急进型肾小球肾炎和肺出血 ， 最终导致肾衰和呼衰 。 这一疾病获得了国内外风湿免疫科专家的高度关注 ， 在2020年欧洲抗风湿病联盟线上年会（EULAR 2020）上 ， AAV专门被收录在一个名为WIN/HOT（what is new&how to Treat）的专题会议上 ， 来自德国 Tübingen 大学的 Bernhard Hellmich 教授在线讲解了AAV的诊疗在过去12个月中的进展 。
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Bernhard Hellmich 教授
MPO-AAV和PR3-AAV遗传背景完全不同 ， AAV分类终于能改了？据2012年美国Chapel Hill会议关于血管炎的命名分类法 ， 将AAV分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ， 但由于不同亚型的临床表现常常有所重叠 ， 因此AAV的精确诊断极为困难 。
但风湿免疫领域的学者们从未放弃寻找更加适合临床的AAV分类 。
目前临床与血管炎相关的ANCA特异性靶抗原检测主要是蛋白酶3（PR3）-ANCA和髓过氧化物酶（MPO）-ANCA 。 而无论是临床观察还是全基因组关联研究（GWAS）中都能够观察到 PR3-ANCA 相关性血管炎（PR3-AAV）和 MPO-ANCA 相关性血管炎（MPO-AAV）之间的差别 。
如果能够明确认定这两种抗体的遗传基础不同 ， 就可以基于这两类抗体检测的情况对AAV进行精准分类 ， 将比过去根据临床表型进行分类的方法更加直观 ， 对于临床有更多借鉴意义 。
好消息是 ， 2019年韩国延世大学的一项研究通过对7项AAV相关荟萃分析和GWAS的在分析后得出了结论——MPO-AAV和PR3-AAV遗传背景完全不同！
Bernhard Hellmich 教授称：“这项分析的结果是令人震惊的 。 ”
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两种抗体具有完全不同的遗传背景
美中不足的是 ， 这项研究没有包括EGPA的分析 ， 所以仅通过这项研究来断言基于MPO-AAV和PR3-AAV来进行分类似乎为时过早 。
好在另一篇发表在 Nature Commumnications 的研究弥补了这一空白——EGPA中仅有30%-40%的ANCA阳性率 ， 且几乎全部都是针对MPO的 ， 研究者基于此针对EGPA的GWAS ， 结果显示 ， 在ANCA阳性——或者说MPO阳性EGPA和ANCA阴性EGPA之间存在显著的遗传差异 。
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研究发表在Nature Commumnications
研究者遗憾地表示 ， 因为EGPA患者中PAR3阳性检出率过低而无法评估是否能够通过抗体检测来对EGPA进行分类 ， 但仅仅ANCA阳性和阴性的简单区分已经能够给临床诊疗带来极大的便利了 。
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根据GWAS结果进行的EGPA交叉分类探索
Bernhard Hellmich 教授对以上两项研究给予了高度评价：“可以肯定的是 ， 无论最后能不能实现基于MPO和PR3的临床分类 ， 这两项研究数据都能够帮助临床医生更好地诊断AAV 。 ”
诱导缓解：激素减量法了解一下！EULAR在2017年更新的关于AAV的治疗建议中 ， 对新发威胁器官或危及生命的AAV的缓解诱导方案的推荐是：使用糖皮质激素和环磷酰胺（GPA/MPA A级推荐；EGPA C级推荐）或利妥昔单抗（GPA/MPA A级推荐；EGPA C级推荐）的组合治疗 。


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