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肺部Wegener肉芽肿影像征象分析 wegener肉芽肿

韦格纳肉芽肿(肺部韦格纳肉芽肿的影像学征象分析)
韦格纳肉芽肿病(WG)是一种罕见的全身性疾病 ， 伴有坏死性和炎性肉芽肿 ， 主要侵犯上下呼吸道、肾脏、皮肤和眼窝 。上呼吸道多见于鼻、鼻窦和鼻咽 ， 下呼吸道多见于气管、支气管和肺 。小血管炎和结节性凝固坏死性肉芽肿是其主要病理特征 。它是肺部韦格纳肉芽肿最常侵犯的部位 。目前病因仍未完全明确 ， 缺乏临床症状和体征 ， 也没有特异性的实验室检查 。影像学表现无特异性 ， 容易误诊 。
韦格纳肉芽肿是一种全身性疾病 ， 发病率为0.4/10万 。它可以发生在任何年龄 ， 无论男女 。韦格纳肉芽肿的临床表现没有特异性 。大多数患者先有上呼吸道症状 ， 如发热、鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛 ， 部分有咯血、呼吸困难等肺部症状 ， 其次是肾小球肾炎 ， 这是典型的上呼吸道、肺、肾三联征 。林光武报道韦格纳肉芽肿病例中 ， 上呼吸道、肺部和泌尿道的发病率分别占53%、76%和41% 。因此 ， 肺是最常受累的器官之一 ， 主要病变包括间质纤维化、肺泡出血和支气管炎 。
韦格纳肉芽肿是一种罕见的疾病 。目前病因尚不明确 ， 多数学者认为可能与免疫复合物引起的过敏反应有关 。WG是一种临床症状复杂的综合征 ， 可分为三个阶段 ， 即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状 。肺部病变是病程中的一个阶段 ， 是WG的主要特征之一 。一些作者认为WG的肺部受累率为75% ~ 95% 。朱桂清将WG分为通用型和限定型 。普通型或经典型WG是上面提到的上下呼吸道和肾脏疾病三联症 ， 可伴有广泛坏死性血管炎和肉芽肿 。局限型WG较为常见 ， 病变局限于上下呼吸道而无肾脏和全身症状 。45%的病例以肺部疾病为首发症状 。
肺部韦格纳肉芽肿的病理改变为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎；
1.上下呼吸道坏死性肉芽肿是最突出的病理改变 。坏死性肉芽肿主要由炎症细胞组成 。病灶常坏死 ， 可形成空孔洞 ， 也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死 。有大量坏死的核碎片和溶解坏死形成囊肿 。坏死灶周围有大量炎性细胞 ， 包括上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞 ， 以及中性粒细胞和嗜酸性粒细胞 。
2.坏死性血管炎主要累及小动脉和小静脉 ， 主要位于坏死病灶周围 。白细胞碎裂性血管炎常见 ， 表现为血管壁纤维化、肌层和弹性纤维破坏、炎性细胞浸润、血管腔内血栓形成、梗死、出血和动脉瘤形成 。本病肺部受累的机制是活化的中性粒细胞释放ANCA等抗体攻击血管壁 ， 导致血管壁纤维素样坏死和溶解 ， 在肺部形成坏死性肉芽肿 ， 有空孔 。
辅助实验室检查:
血清抗白细胞胞浆抗体(AN-CA)是韦格纳肉芽肿的重要检测指标 。其变化可反映疾病的恶化或缓解 ， 敏感性、特异性和准确性较高 。Lohrmann等发现胞浆抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)是该病的特异性抗体 ， 在活动期的敏感性为70% ~ 100% ， 特异性为86% 。Pretorius等也表明 ， C-ANCA可作为诊断和监测这种疾病活动性的指标 ， 活动期阳性率可达100% 。血清免疫球蛋白(IgG)升高；有些病人贫血 。
肺韦格纳肉芽肿的影像学特征:
【肺部Wegener肉芽肿影像征象分析 wegener肉芽肿】97%的胸部CT表现为阳性 ， 包括肺部多发结节、肿块、楔形病变、斑片状浸润性阴影、空孔洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等 。肺部韦格纳肉芽肿的CT征象多种多样 ， 典型的影像学特征为“三加” ， 即多发、多样、多变 。指肺部多发病变 ， 散在两肺野 ， 尤其是两肺下部 。指病理形态多样 ， 新旧不一 。病理形态多种多样 ， 结节、实变、空孔洞、索影等 。结节和空孔较为常见 。空孔的形成是Wegener的重要影像学特征 ， 环状空孔是本病的特征 。浸润、空孔洞和结节往往同时存在 。多态性是指病变的位置、大小和形状处于动态变化中 。
肺部多发结节和肿块是肺部韦格纳肉芽肿最常见的影像学征象 ， 表现为双肺散在分布和多个大小不等的圆形结节或肿块 ， 尤其是双肺中下野 。部分结节和肿块内有空孔 ， 壁厚 ， 内缘光滑或不规则 ， 空孔呈边缘性强化 。感染时空孔内可形成液气平面 。结节或肿块周围一般有短毛刺 ， 部分病灶有长毛刺与相邻胸膜相连 ， 呈胸膜凹陷征 。这与结节周围存在大量成纤维细胞 ， 以纤维化形式愈合有关 。


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