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皮肤红斑狼疮怎么治？ 红斑性狼疮( 二 )


1)抗疟药物 。
所有专家都建议将抗疟药物(尤其是羟氯喹)作为CLE大面积或严重皮肤病变患者的一线系统治疗 。
为避免不可逆视网膜损伤的风险，建议羟氯喹每日剂量≤5 mg/kg，氯喹每日剂量≤2.3 mg/kg，两药不宜合用 。
此外，建议在抗疟疾治疗前检查G6PD活动(如果有) 。用药前和治疗5年后每年进行眼科检查 。如果有视网膜损伤的危险因素，应在再次治疗后每年进行一次眼部检查 。
2)全身糖皮质激素 。
对于严重皮肤病变或全身活动的CLE患者和全身受累的CLE患者，除了抗疟疾药物外，指南建议全身糖皮质激素应作为一线治疗 。
当CLE得到控制时，建议逐渐减少并最终停止系统资源网络糖皮质激素 。建议在逐渐减量期和停用全身糖皮质激素后继续使用抗疟药物或其他激素替代药物 。
为了降低糖皮质激素相关副作用的风险，建议没有全身受累的CLE患者不要使用糖皮质激素进行长期维持治疗 。
3)沙利度胺和来那度胺 。
建议将沙利度胺作为难治性CLE(尤其是DLE和亚急性CLE)的二线治疗药物，最好与抗疟药联合使用 。
需要注意的是，指南建议您避免使用来那度胺治疗CLE 。
4)类视黄醇 。
建议将系统性类视黄醇作为难治性CLE病(尤其是角化过度和疣状红斑狼疮)的二线治疗药物，最好与抗疟药联合使用 。
5)氨苯砜 。
氨苯砜被推荐作为难治性CLE的二线治疗，尤其是CLE大疱性病变或大疱性系统性红斑狼疮，最好联合抗疟和全身糖皮质激素 。
为了降低严重副作用的风险，建议在开始氨苯砜治疗前检查G6PD活性和HLA-B*13:01等位基因 。
此外，指南建议从低剂量氨苯砜(50mg/d)开始，并根据治疗反应和副作用增加剂量 。氨苯砜的剂量不得超过1.5毫克/千克/天的上限 。
6)甲氨蝶呤(MTX) 。
MTX可作为难治性CLE，尤其是亚急性CLE的二线治疗 。建议从低剂量开始，通常每周少于15或20毫克，最好皮下注射 。
同时建议每周补充叶酸5~10 mg，以减少MTX治疗期间的副作用 。
建议在长期使用MTX期间定期监测血常规和肝酶水平 。
7)霉酚酸酯(MMF)和其他免疫抑制剂 。
建议将MMF作为难治性CLE的三线治疗，最好使用抗疟药物 。MMF初始剂量为500 mg，每日2次，剂量应根据治疗反应和副作用增减 。
同时，霉酚酸被建议作为MMF的替代品 。
至于其他免疫抑制剂，CLE推荐使用硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素，但不涉及全身 。
8) Beleumab 。
建议将贝利珠单抗作为活动性系统性红斑狼疮全身性和难治性CLE病损患者的四线治疗，尤其是系统性糖皮质激素逐渐减少期间复发的急性CLE病损患者 。
五
孕期CLE治疗 。
建议将局部糖皮质激素(不包括强效和超强效糖皮质激素)作为妊娠患者CLE病损的一线治疗 。指南不能推荐CLE孕妇外用钙调神经磷酸酶抑制剂 。
建议孕期CLE患者口服羟氯喹(加或不加小剂量泼尼松)作为一线维持治疗 。
由于类视黄醇的致畸作用，禁止使用全身类视黄醇治疗怀孕患者或准备怀孕的患者 。强烈建议在全身类视黄醇治疗期间和停药后一段时间内有效避孕(异维a酸:3个月，阿维菌素A: 2年) 。
沙利度胺、MTX、MMF和MPA具有致畸作用，因此禁止用于妊娠患者或准备怀孕的患者 。在使用这些药物期间，强烈建议采取有效的避孕措施 。
六
其他:CLE的外科治疗 。
在影响美容护理的领域，当传统的局部和系统治疗失败或患者无法忍受时，可以考虑手术治疗 。手术治疗适用于顽固性局限性慢性CLE病变，尤其是DLE、疣状红斑狼疮和冻疮样红斑狼疮 。
治疗上建议先手术切除皮损，再采用全层腹部植皮 。
需要注意的是，手术治疗必须联合抗疟药物和/或全身糖皮质激素药物 。
七
CLE治疗过程 。
结合上述建议，指南进一步制定了详细的CLE治疗流程图(图3) 。
图3 。CLE治疗流程图(来自指南) 。
为了便于理解，我们按照原流程图进行了翻译和整理(图4) 。
图4 。CLE治疗流程图“中文版”，CLE:皮肤红斑狼疮；TCS:外用糖皮质激素；TCI:外用钙调神经磷酸酶抑制剂；HCQ:羟氯喹；CQ:氯喹；MTX:甲氨蝶呤；MMF:霉酚酸酯；MPA:霉酚酸；DLE:盘状红斑狼疮；VLE:疣状红斑狼疮；CHLE:冻疮样红斑狼疮；PDL:脉冲染料激光器(根据指南编排) 。
八
摘要
从上面可以看出，CLE有各种各样的治疗措施，但其中只有一部分得到了高质量证据的支持 。
结合目前最好的证据，指南认为局部糖皮质激素和局部钙调神经磷酸酶抑制剂是局限性CLE病变的首选药物 。抗疟药物是所有类型CLE的一线系统治疗，也可用于孕妇和儿童 。


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