先天性眼球发育不良 _眼珠

眼睛的重要性不言而喻，但并非每个人出生的时候，都有一双健康的眼睛，很有可能出现先天性眼球发育不良，最常见的情况就是视神经发育不良。其实，这种情况如果在孕期能按时进行体检是能及时发现的，出生之后发现问题，也要及时的进行治疗，尽可能降低疾病产生的危害。

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视神经发育不良常为位于视神经入口处的缺陷，表现为视乳头部分或全部缺损。若视神经完全未发育称为无视神经。视神经发育不良的患眼，视网膜神经纤维层变薄或缺如，神经节细胞数目减少或消失。一般认为该病系胚胎发育时视网膜神经节细胞层分化障碍所致。

视神经发育不良从胎儿期的最初胚芽期、器官发生期至第三个月末的发育过程中，都可能因某种原因生长停滞或发育异常。视神经发育不良是一种非进行性的先天性眼底发育异常，系胚胎发育13~17mm时视网膜神经节分化障碍所致。如果在视神经节细胞发育之前，胚裂已经闭合，轴旁中胚叶组织不能进入胚裂，则导致视神经不发育。其临床上分为两型，第一型视乳头缺损合并视网膜和脉络膜缺损，第二型完全位于视神经鞘内，是真性视乳头缺损。合并脉络膜缺损者系同时合并了原始视泡周围的中胚叶组织发育不良。
视神经不发育及发育不全的具体病因不明。少数为显性遗传，多数可能与母体怀孕早期药物影响或感染性疾病有关，妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等或感染梅毒、风疹、巨细胞病毒均可引起。

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预防
该病目前无明确的预防措施，但考虑其可能的病因，对患有该病患者的家系进行家系分析，根据遗传规律，避免生育高危子代；以及妊娠期避免应用苯妥英钠、奎宁等药物或感染梅毒、风疹、巨细胞病毒等，可能对减少该病的发生有一定的意义。

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治疗细则
伴有生长激素缺乏时，可应用生长激素治疗。
儿童斜视和弱视时，应详细检查眼底，如有单眼视神经发育不全，健眼遮盖必须慎重，有人主张采用健眼遮盖法，以促进黄斑中心凹视细胞的功能，使之不致因失用而进一步退化，但在这种治疗过程中必须经常检查健眼视力，避免导致健眼的剥夺性弱视。
【先天性眼球发育不良】