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6个月复发3次下呼吸道感染，Good综合征，了解一下？│病例分享

一位63岁的男性 ， 长期吸烟 ， 2周前出现咳嗽和呼吸急促 。 20年前进行过冠状动脉旁路移植术（CABG） ， 12年前因抗乙酰胆碱受体阳性而被诊断为眼睛重症肌无力 。 既往休息时无呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、咳嗽、哮喘和胸痛等病史 。 6个月内 ， 3次因下呼吸道感染而入院 ， 其中两次血培养分别检测出空肠弯曲杆菌和肺炎链球菌 ， 并进行了相应治疗 。
入院后痰培养阴性 ， 体格检查T 37.8℃ ， R 25次/分 ， P101次/分（心动过速） ， BP 120/70 mmHg ， 室内空气氧饱和度93% ， 颈静脉压正常 ， 脚踝周围无指凹性水肿 ， 听诊呼吸音减弱 。 血检：血红蛋白12.4g/dL ， 白细胞21.9×109/L ， 血小板660×109/L 。 胸片如图1所示 。
6个月复发3次下呼吸道感染，Good综合征，了解一下？│病例分享文章插图
图1 胸片显示右中叶浑浊 ， 偶然发现纵膈增宽
您目前的诊断为什么？
社区获得性肺炎（CAP）
由于CAP并不严重 ， 且没有铜绿假单胞菌的危险因素 ， 因此按照指南推荐开始使用阿莫西林/克拉维酸和阿奇霉素进行经验性治疗 ， 并使用氧疗以保持患者氧饱和度＞94% 。 复查血培养和痰培养均为阴性 。
虽然经阿莫西林/克拉维酸和阿奇霉素治疗5天后病情好转 ， 但在胸片中发现了纵膈增宽的迹象 ， 胸部增强CT检查后显示血管前有一纵膈肿块 ， 3.0×7.0×12.0cm ， 内有钙化灶 ， 可能侵犯左侧头臂静脉 ， 怀疑为胸腺肿瘤 。
6个月复发3次下呼吸道感染，Good综合征，了解一下？│病例分享文章插图
图2 胸部CT显示左侧血管前有一纵膈肿块 ， 与纵膈大血管界限较差 ， 影响左侧头臂静脉
【6个月复发3次下呼吸道感染，Good综合征，了解一下？│病例分享】在追问病史后发现 ， 患者12年前接受了胸腔镜手术 ， 且组织病理学检查为胸腺脂肪瘤 。 考虑到胸腺肿瘤的增大和反复的重症肌无力症状 ， 推荐进行手术治疗 ， 但由于已累及心包膜和主要血管而放弃手术 ， 此次组织病理学检查显示为胸腺瘤AB型 。
患者拒绝化疗而使用硫唑嘌呤100mg（qd）、吡斯的明60mg（bid） 。 后6个月内 ， 再次出现了3次胸部感染 ， 其中一次痰培养除铜绿假单胞菌 。
接下来需要做什么检查？
免疫球蛋白(Ig)水平
考虑到胸部感染反复发作的情况 ， 经查Ig水平发现 ， IgG 542mg/dL（正常值700~1600） ， IgA 26 mg/Dl（正常值70~400） ， IgM 16.8 mg/Dl（正常值40~230） 。 CD8+T细胞增加 ， B细胞缺乏 ， CD4:CD8比值倒置 ， 免疫球蛋白水平的下降提示了免疫缺陷 。
最有可能的诊断是什么？
Good综合征
根据低免疫球蛋白血症、胸腺瘤和多次胸部感染的情况 ， 将其诊断为Good综合征 。 Good综合征是一种罕见的疾病 ， 特征为成年出现免疫缺陷 ， 伴胸腺瘤和低免疫球蛋白血症 。 患者随后接受了18个周期的静脉注射Ig（IVIG）治疗 ， 感染复发情况显著减少 。
讨论
Good综合征是一种罕见的胸腺瘤和免疫缺陷联合疾病 ， 通常在中年（40~50岁）发病 ， 通常被诊断为胸腺瘤或因免疫缺陷而伴有严重/慢性感染 ， 肺部感染是最常见的并发症 。 约45%的Good综合征患者伴有支气管扩张 。
胸腺瘤的诊断通常早于低免疫球蛋白血症 ， 最常见的类型为AB型 ， 且及时在完全切除后 ， 胸腺瘤仍有可能复发 。
在免疫球蛋白水平方面 ， 通常表现为B细胞很少或缺失 ， CD4+:CD8+ T细胞比例异常 ， CD4 T细胞减少 ， T细胞有丝分裂受损 ， IgM、IgA、IgG水平均降低 。
Good综合征的死亡率很高 ， 约为46% ， 预后取决于相关感染性、血液学和自身免疫性疾病的严重程度 。 通常通过肿瘤切除术或IVIG治疗 ， 目的为维持Ig水平 ， 防止感染；防止胸腺瘤的生长和转移 。


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