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骨髓增生异常综合征分型有哪些？

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病友投稿：我今年49岁 ， 三年前我得了骨髓增生异常综合症这个疾病 ， 但是最近这段时间我感觉越来越严重了 ， 我想做骨髓增生异常综合移植手术 ， 请问骨髓增生异常综合征分多少种？哪一种更好治？哪一种康复率较高？
骨髓增生异常综合征（MDS）是一个综合征 ， 由一组疾病组成 ， 而各个疾病间又有联系 ， 由于各个疾病间有时界线不清 ， 而且各个疾病间可逐渐转化 。 各型的预后至少在短期内是不同的 ， 因此 ， 分型有重要意义 。 接下来我们就针对本次病友投稿的问题进行科普解答 。
骨髓增生异常综合征分型有哪些？文章插图
MDS（骨髓增生异常综合征）如何分型？如果是FAB分型（FAB分型指的是当时法、美、英三个国家的血液医生共同商量的一个标准） ， 可分为：难治性贫血（RA） ， 难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB） ， 转化中的难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB-t） ， 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS） ， 慢性粒单核细胞白血病（CMML）五种 。
骨髓增生异常综合征分型有哪些？文章插图
骨髓增生异常综合征的分型有多种类型 ， 最新、最靠近现在的是2016年世界卫生组织的 ， 2016年WHO对MDS诊断分型进行了修订 ， 主要变化包括以下几点：
①新分型取消了"难治性贫血"、"难治性血细胞减少" ， 代以MDS伴各类血细胞发育异常或其他特征：单系或多系血细胞发育异常、环状铁幼粒红细胞、原始细胞增多、细胞遗传学改变如del（5q）等；
②修订了MDS-RS的诊断标准 ， 如检测到SF3B1基因突变 ， 只要环状铁幼粒红细胞≥5%则诊断为此型；
③修订了MDS伴单纯del（5q）的细胞遗传学标准 ， 提出可伴有第二种细胞遗传学异常[除-7/del（7q）外]；
④去除非红系细胞计算原始细胞比例的规则 ， 仅按照原始细胞占有核细胞（ANC）的比例计算划入AML或MDS；
⑤强调了不能用流式细胞术CD34+细胞比例取代骨髓和外周血涂片分类计数原始细胞比例用于MDS的分型诊断 。 分成5个型（WHO分型） 。
如果按照WHO分型 ， 这5个型包括：
骨髓增生异常综合征分型有哪些？文章插图
1.MDS伴单系血细胞发育异常（MDS-SLD） ， 常规核型分析为：任何核型 ， 但不符合伴单纯del（5q）MDS标准 ， 发育异常往往是以一系为主的 ， 血常规可见1~2系减少；
2.MDS伴多系血细胞发育异常（MDS-MLD） ， 常规核型分析为：任何核型 ， 但不符合伴单纯del（5q）MDS标准 ， 发育异常往往是以2~3系为主的 ， 血常规可见1~3系减少；
3.MDS伴环状铁粒幼红细胞（MDS-RS） ， 再细分还可以分三种：MDS-RS-SLD（发育异常往往是以一系为主的）和MDS-RS-MLD（发育异常往往是以多系为主的） ， 常规核型分析为：任何核型 ， 但不符合伴单纯del（5q）MDS标准；还有一种是MDS伴单纯del（5q）,仅有del（5q） ， 可以伴有1个其他异常［-7或del（7q）除外］；
4.MDS伴原始细胞增多（MDS-EB） ， 细分可以分两种 ， 这两种主要可以根据骨髓和外周血原始细胞不同来区分 ， MDS-EB-1型 ， 骨髓5%～9%或外周血2%～4% ， 无Auer小体；MDS-EB-2型 ， 骨髓10%～19%或外周血5%～19%或有Auer小体 。
5.MDS ， 不能分类型（MDS-U） ， 有的患者是外周血原始细胞1% ， 骨髓和外周血原始细胞（骨髓<5% ， 外周血=1% ， 无Auer小体） ， 一系或多系血细胞减少和发育异常的情况 。 还有患者是单系血细胞发育异常伴全血细胞减少 ， 一般是1系异常 ， 三系血细胞减少 ， 骨髓和外周血原始细胞（骨髓<5% ， 外周血<1% ， 无Auer小体） ， 同前者 。 最后一种是伴有诊断意义核型异常 ， 发育异常是查不出来的 ， 会有一系或三系全血细胞减少的情况 ， 环状铁粒幼红细胞（


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