被掩盖的神秘昏睡病,曾致百万人死亡,我们却对它一无所知


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1918年 , 就在第一次世界大战接近尾声的时候 , 一种可怕的流感随美军进入欧洲大陆并爆发 , 两年内造成了造成了全球5000万到1亿人死亡 。 这就是让现在的我们也闻风丧胆的“西班牙流感” 。
但是与此同时 , 另一种神秘的疾病也迅速地在世界范围内蔓延 , 患者在发病时表现出嗜睡和肌肉无力 。 一些资料显示 , 疾病造成了约一百多万人丧命 , 更有数百万人在几十年的时间里处于“活死人”状态——他们丧失了运动能力 , 不说话 , 也无法动弹 。
这个被称为“二十世纪最令人困惑的流行病之一”的疾病叫做昏睡性脑炎 , 但是在20世纪40年代之后便只有零星的案例报道 。
一百年多年过去了 , 昏睡性脑炎身上仍然具有诸多谜团 。 人们不知道它的起因 , 甚至不知道它是否具有传染性 , 它突然出现 , 又突然消失 。
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1916年底 , 康斯坦丁·冯·伊克诺莫博士(Dr Constantin von Economo)在维也纳神经诊所接待了几位异常的病人 。
这些病人被诊断为脑膜炎、多发性硬化症以及谵妄 , 但是他们的症状都不符合任何已知的诊断方案 , 更特殊的一点在于病人都表现出明显的嗜睡 。 独特的症状让冯·伊克诺莫博士猜测这是否为一种新的疾病 。 1917年 , 他发表了一篇文章详细地描述了这种疾病 , 并将其命名为“昏睡性脑炎” 。
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康斯坦丁·冯·伊克诺莫博士(Dr Constantin von Economo)
与此同时 , 法国内科医生勒内·克鲁切特(René Cruchet)在一家军事医院接诊了类似的神经疾病患者这些病例不同于一般的脑脊髓炎 , 他对这种疾病的描述在冯·伊科诺莫的报告发表后几天内发表 。
冯·伊克诺莫在收集和观察了许多病例之后 , 将昏睡性脑炎的临床表现归结为三种综合征:嗜睡性眼肌麻痹综合征、运动功能亢进综合征以及肌张力障碍运动失调综合征 。
其中嗜睡性眼肌麻痹综合征是最常见的临床症状 。 处于急性期的患者表现出明显的嗜睡 , 有时整天都睡觉 , 甚至“一旦坐上椅子就会睡着” , 但很容易被唤醒 , 并能够意识到在这种假昏迷状态下发生的一切 。
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昏睡性脑炎患者
有些时候昏睡性脑炎会表现为类似流感的症状 , 包括低烧、咽炎、头痛和眩晕等 。 之后会出现神经系统相关症状 , 而且有可能很快就会发作 , 曾有案例报道一名女孩在从音乐会回家的路上突然出现偏瘫 , 不到半小时 , 她就处于睡着的状态 , 并在12天后去世 。
而进入到慢性期后 , 多达一半的人会出现类似帕金森的症状 , 这被称为脑炎后帕金森综合征 。 除此之外也会表现出睡眠障碍、动眼神经异常、不自主运动、言语和呼吸异常以及精神障碍 。
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脑炎后帕金森综合征患者
昏睡性脑炎的死亡率接近40% , 根据医学文献 , 大约三分之一的患者死于神经功能障碍引起的呼吸衰竭 。 尽管至少有数十万患者死亡 , 但至少有同样多的患者幸存下来 , 但是一些幸存者会表现出帕金森综合征或神经障碍相关的后遗症 。
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虽然大多数病例是在一战结束后才被报道的 , 但是疾病的出现却要早很多 。 1921年Urechia指出 , 昏睡性脑炎可能于1916年在罗马尼亚就已经出现并流行 。 第一次世界大战期间 , 军队在欧洲各地的调动很可能助长了嗜睡脑炎的传播 。 到了1919年 , 这种传染病已经蔓延到欧洲、美国、加拿大、中美洲和印度的大部分地区 , 并在1921年及1924年达到顶峰 。


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