宝宝爱笑往往让人觉得宝宝性格好 。 但山东女童甜甜的家长却为女儿“傻乐”发愁 ， 因为她常常在不合时宜的时候莫名其妙笑起来 ， 笑的时候神情不大对头 。
近日 ， 首都医科大学三博脑科医院癫痫中心常务副主任、主任医师周健便接诊了这位小患儿 ， 其被确诊为“痴笑型”癫痫 ， 原来她是被脑子里的一个错构瘤“点了笑穴” ， 导致大脑异常放电 ， 才会无缘无故傻笑 。
3岁的小患儿甜甜（化名）来自山东 ， 这种无故发笑的症状从出生第二天就已经开始发现 ， 她会突然毫无原因地大笑 ， 以晚上发生的次数为多 ， 同时甜甜每隔1-2天还异常哭闹一场 ， 一哭就是3-4小时 。 原来甜甜就娘胎里就发现了一个问题 ， 她妈妈在出生前一天行胎儿超声检查时发现颅内占位 ， 并行胎儿核磁检查提示 ， 鞍区占位 。 最后确诊为了下丘脑处有一个错构瘤 ， 这正是笑性癫痫的致病根源所在 。
随着年龄增长 ， 近年来甜甜发作的频率也越来越高 ， 最多时一天发作数十次 ， 有时候还会癫痫大发作 ， 全身强直性抽搐 。 2018年 ， 快2岁的甜甜复查是 ， 检查显示下丘脑错构瘤已有3厘米大小 ， 随在当地医院行下丘脑错构瘤切除术 ， 但只进行了部分切除 。 但术后甜甜仍然痴笑、哭闹、伴嘴角左歪 ， 癫痫发作仍未明显改善 。 这几年间 ， 甜甜的父母一边给女儿看病 ， 一边打听名医名院 ， 每听到一个消息 ， 他们就昼夜兼程 。
多方打听下 ， 甜甜一家慕名来到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心 。 该中心由我国癫痫领域的学科带头人栾国明教授领衔 ， 汇集周健、李天富、关宇光、王梦阳、翟锋等癫痫专家 ， 目前已发展成实力强大的癫痫学科医疗团队 。 特别在术前评估、致痫灶精准定位和手术治疗上更是引领我国癫痫外科发展 ， 不少难治性癫痫患者及家庭也因此受益 。
首都医科大学三博脑科三博脑科医院癫痫中心常务副主任、主任医师周健表示 ， 下丘脑错构瘤主要发生于儿童及婴幼儿期 ， 临床上极为罕见 ， 并非真正的肿瘤 ， 而是一种罕见的先天性脑组织发育异常性病变 ， 起源于灰结节和乳头体的罕见异位神经组织 。 本病主要见于婴幼儿及儿童期发病 ， 女性患者居多 ， 以痴笑样癫痫发作和性早熟为主要特征 。
针对下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫 ， 药物治疗往往无效 ， 需要借助外科手术干预 。 显微手术可以将下丘脑错构瘤切除 ， 但因部位深在 ， 且肿瘤和下丘脑之间无明确边界 ， 一些术者只做部分切除 ， 导致一些患者的术后癫痫仍有发作 。 此外 ， 开颅手术后往往反应比较大 ， 往往出现下丘脑综合症 ， 包括高热、激素代谢紊乱、电解质紊乱、尿崩等并发症 ， 术后住院时间长 ， 并且可能需长期服用激素替代治疗 ， 患儿生活质量差 ， 痛苦非常大 。
为了减轻手术损伤 ， 减少术后并发症 ， 周健主任为患儿实施了新的手术方案——立体定向射频热凝毁损术：这是一种不开颅的错构瘤“切除”方式 ， 同时也是根治难治性癫痫的新手术方式 。 热凝毁损肿瘤的过程中患者甚至是清醒的 ， 可以在术中监测他的语言、视力和运动功能有没有受到影响 。 这项手术能给患者带来更小的损伤、更好的预后 。 具有微创、可控、安全、根据脑电图监测到的放电位置进行精确毁损等优点 。 通过运用ROSA 机器人辅助可以做到将深部电极精确地置入错构瘤内 ，影像融合明确电极的准确位置 ， 进行脑电监测捕捉惯常发作 ， 将放电的触点进行射频热凝毁损 ， 通过微创的射频热凝毁损一样可以达到无发作的目的 。
经过充足的术前准备后 ， 周健主任带领三博癫痫中心团队利用手术机器人精准确定肿瘤位置 ， 在机器人引导下 ， 精确地将5根电极置入到颅内下丘脑错构瘤（因肿瘤较大这是置入电极最多的一例） 。 随后 ， 通过视频脑电图监测确定错构瘤具体“异常放电”的电极位点及强度 ， 对错构瘤进行射频消融热凝损毁 ， 彻底“摧毁”错构瘤 ， 从而起到消除癫痫发作的作用 。 术后 ， 患儿未出现视力视野异常 ， 下丘脑功能障碍 ， 内分泌激素水平微乱等并发症 。 术后没几天 ， 患者蹦蹦跳跳地出院了 。
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