洛阳一刚出生半天的宝宝全身发紫、呼吸困难，肺动脉竟是“死胡同”
■受访专家
陈兴澎 洛阳市中心医院心脏外科主任、主任医师
李宏伟 洛阳市中心医院心脏外科副主任医师
近日的一天下午 ， 快满月的涵涵（化名）安静地躺在床上 ， 家人在收拾行李准备带她出院 。 很难想象 ， 她刚出生不久就经历了一场生死浩劫 ， 被确诊为先天性心脏病的她 ， 随时有生命危险……
1 太揪心！刚出生半天的宝宝 ， 突然全身发紫、呼吸困难
10月31日早上9点 ， 涵涵在家附近的医院出生了 ， 当时啼哭、吃奶都没问题 。 可半天后 ， 她身上开始发紫 ， 呼吸越来越急促 。 医生推断 ， 很可能是先天性心脏病 ， 建议她赶紧转院 。
11月1日中午 ， 涵涵住进洛阳市中心医院新生儿重症监护病房 ， 此时她的血氧饱和度只剩30%（健康人在95%以上） ， 这意味着如果缺氧不及时改善 ， 她随时可能面临死亡 。
应用无创呼吸机、做床旁心脏彩超……很快 ， 涵涵被确诊为先天性心脏病 ， 而且是少见的肺动脉闭锁 ， 她被转到该院心外科重症监护病房 。
2 太凶险！肺动脉竟是“死胡同” ， 必须尽快手术
李宏伟回忆说 ， 当时涵涵的情况非常凶险 ， 肺动脉瓣是闭锁的 ， 相当于一条“死胡同” ， 导致她的血氧饱和度一直下降 ， “当时孩子全身发紫 ， 就像个‘紫娃娃’” 。
肺动脉闭锁是一种严重的心脏出生缺陷 ， 肺动脉瓣相当于右心室与肺动脉之间的一扇门 ， 如果先天性肺动脉瓣闭锁 ， 右心室的血就无法经肺动脉进入肺部 ， 引起全身严重缺氧 。
那么 ， 涵涵还在妈妈肚子里时 ， 为何没有缺氧症状？李宏伟说 ， 胎儿是靠动脉导管使血液流向肺部的 ， 但出生后这个导管逐渐关闭 ， 如果肺动脉瓣膜没有开放 ， 会导致血液无法从右心室流到肺部 ， “涵涵当时的症状表明 ， 她的动脉导管已有闭合趋势 ， 如果不及时手术 ， 情况极其危险” 。
3 太及时！医生紧急施救 ， “紫娃娃”重获“心”生
越早实施手术 ， 涵涵存活的机会越大 ， 但她还那么小 ， 面对难度这么大的手术 ， 她能耐受吗？
“新生儿的器官每天在飞速生长 ， 大一天都不一样 。 ”陈兴澎说 ， 他们为涵涵开通绿色通道 ， 并迅速制订了手术方案 ， 一方面用药物让涵涵的动脉导管保持开放 ， 一方面对她进行全方位护理 ， 让她尽快达到手术要求 。
11月2日晚上7点 ， 涵涵被推进了手术室 。 面对涵涵只有核桃大小的心脏 ， 陈兴澎与李宏伟全神贯注地操作着 。 3个小时后 ， 涵涵闭锁的肺动脉瓣被完全打开 。
“为了保证涵涵安全度过手术期 ， 我们为她做了主动脉与肺动脉分流术 ， 多搭建了一条生命通道 ， 等于上了双保险 。 ”陈兴澎说 ， 术后 ， 涵涵的肺动脉血流立马通畅了 ， 其全身缺氧的情况马上得到改善 。
经过精心护理 ， 11月16日 ， 涵涵从重症监护病房转入普通病房 。 “涵涵平时可以像正常孩子一样生活 ， 只要定期回来复查就行 。 ”李宏伟说 。
4 太重要！先天性心脏病 ， 早发现、早治疗是关键
两位心脏专家提醒 ， 先天性心脏病是最常见的新生儿出生畸形 ， 对于这种胎儿时期心血管发育异常引起的疾病 ， 早发现、早治疗是关键 。
孕检是早期发现先天性心脏病的有效手段 ， 对于明显的心脏结构性变化 ， 通过四维彩超比较容易看出来 。 但胎儿的动脉导管是开放的 ， 不太容易通过彩超发现肺部血流异常 。 如果孩子出生后很快出现全身紫绀、呼吸困难等症状 ， 应立即检查 ， 看是否存在肺动脉闭锁的情况 。
即便是像涵涵这样的复杂性先天性心脏病 ， 如果早期发现 ， 也是有机会治愈的 。 “但有的肺动脉闭锁患儿 ， 症状不是特别严重 ， 因父母担心手术风险 ， 错过了最佳治疗时机 。 前段时间 ， 我就接诊了一个这样的患儿 ， 孩子才3岁 ， 现在右心室已经退化 ， 没办法根治 ， 只能做姑息手术 。 ”李宏伟说 ， 对任何疾病来说 ， 早发现、早治疗都是关键 ， 先天性心脏病更是如此 ， 因为心脏是生命动力之源 。
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