男子肩负巨大“肉球”32年诊断神经纤维瘤，经手术+皮瓣转移修复成功
来自湛江的32岁李先生从出生开始 ， 就发现右侧肩部及右侧腋窝有一部分皮肤和正常皮肤不太一样 ， 后来这块皮肤逐渐增大隆起 ， 变成一个巨大“肉球” 。 辗转多家医院 ， 近日 ， 他在中山大学孙逸仙纪念医院接受手术终于成功切除了“肉球” ， 并做了皮瓣转移修复 。 目前恢复良好 。
文章插图
患者入院查体照片 。
该院整形外科张金明教授介绍 ， 李先生罹患的是神经纤维瘤 ， 是一种源发于神经主干或末梢神经的良性肿瘤 ， 常出现在皮肤组织 ， 表现为大小、形状不一的“牛奶咖啡斑” 。 对于这类患者 ， 通常需要个体化的治疗方案 。
皮肤异常隆起变“肉球”
据李先生回忆 ， 他从出生开始就发现右侧肩部及右侧腋窝有一部分皮肤和正常皮肤不太一样 ， 左侧面部也有类似的表现 。 随着年龄增长 ， 这部分“不正常的皮肤”在30余年内不断增大 ， 并且逐渐增大隆起 ， 变成“肉球”一样的东西 ， “挂”在了李先生的右侧肩部及右侧腋窝 ， 左侧面部的病变也在逐渐变大 ， 开始下垂 。
令李先生更加困扰的是 ， 右侧肩部及右侧腋窝的“肉球”还在不断变大 ， 不但影响外形 ， 对日常活动也造成了障碍 。
7年前 ， 李先生曾在当地医院就诊 ， 接受过一次手术 ， 但刚刚切开病变的组织就因为出血严重 ， 医生随即停止手术闭合了创口 。 李先生后来辗转多家医院求医 ， 得到的回应均是“病变组织过大 ， 出血风险太高 ， 难以切除及修复” 。
今年11月 ， 李先生慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院整形外科就诊 ， 并向张金明教授表达了切除“肉球”的强烈愿望 。
张金明教授一眼就看出 ， 这个异常的“肉球”属于先天性神经纤维瘤病 。 经询问病史和详细专科检查 ， 诊断为“I型神经纤维瘤病” 。
在进行了新冠病毒咽拭子检查后 ， 李先生顺利入院接受治疗 。
皮瓣转移修复术后缺损
张金明教授表示 ， 神经纤维瘤病手术在临床上属于非常棘手的手术 ， 而李先生右侧肩部及腋窝神经纤维瘤病变范围非常大 ， 在切除过程中极易发生难以控制的出血 。 同时 ， 切除病变范围后 ， 患者背部的巨大缺损修复也令手术团队“非常头疼” ， 如果在手术中缺损过大 ， 修复过程很可能出现“得不偿失”的情况 ， 还可能会影响到患者右侧肩部及上肢的活动 。
为制定更优的治疗方案 ， 张金明教授与整形外科副主任梁伟强教授及多位专家开展了手术计划的讨论 ， 结合术前检查结果 ， 专家团队一致认为 ， 最理想的情况是能为李先生彻底切除病变区域 ， 通过皮瓣或者植皮的方式来进行修复 。
11月12日上午9时 ， 李先生被缓缓推入手术室 ， 在一切工作准备就绪后 ， 团队成员有条不紊地开展手术 。 耗时4个半小时 ， 张金明教授成功为李先生完成右侧肩部及右侧腋窝巨大神经纤维瘤切除+皮瓣转移修复术 。
术后 ， 李先生生命体征平稳 ， 顺利拔管后安返病房 。 据手术团队介绍 ， 患者术后虽有贫血 ， 但一般情况良好 ， 目前恢复理想 。
典型病征：“牛奶咖啡斑”
张金明教授介绍 ， 神经纤维瘤是一种源自于神经主干或末梢神经的良性肿瘤 ， 常出现于皮肤组织 ， 也可发生在胸腔内 。 如果是软组织内的丛状神经纤维瘤 ， 随着病情发展有恶化的可能性 。
患者罹患这种疾病后 ， 通常皮肤会出现大小、形状不一的“牛奶咖啡斑” ， 且多出现在非暴露的位置 ， 病变部位的皮肤会变得非常柔软 ， 真皮组织非常薄 。 在青春期以前出现这些特征具有更高的诊断价值 。
“如果不幸罹患神经纤维瘤病 ， 千万不要讳疾忌医 。 随着整形外科诊疗技术不断发展 ， 医生会为患者拟定个体化的治疗方案 ， 哪怕像李先生这样出血风险非常高的复杂病例 ， 仍然可以用手术的方式取得良好疗效 。 ”张金明教授说道 。
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