脑梗、四肢疼痛，背后的元凶竟然是它！
56岁的梁先生曾于5个月前发生急性脑梗 ， 这个月他因四肢疼痛乏力无法行走 ， 坐着轮椅被家人推进了浙江省立同德医院急诊科......
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【脑梗、四肢疼痛，背后的元凶竟然是它！】据家属介绍 ， 今年5月7日 ， 梁先生因为头晕乏力在其他医院就诊 ， 做头颅磁共振检查 ， 诊断为急性脑梗塞 。 就在几天前他再次出现了头晕、四肢乏力 ， 四肢疼痛的症状 ， 无法行走 。
此时 ， 既往检查报告引起了急诊科医生的注意：5月7日血小板575×109/L（参考范围125-350×109/L） ， 10月10日血小板951×109/L ， 是正常值上限的三倍多 。 而血管B超报告 ， 提示双侧股静脉、腘静脉、腓肠肌间红细胞聚集 。 于是 ， 急诊科医生立即开出了相关的检查 ， 同时电话联系了血液科请求急会诊 。
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血液科蒋玉霞医生在接到电话后 ， 立即直奔急诊室 ， 仔细询问梁先生的病情 。 这时我院急诊血常规报告出来了：白细胞20.8×109/L ， 血红蛋白119g/l ， 血小板951×109/L 。 蒋玉霞医生立即联想到血小板增多导致血液淤积 ， 血流变慢 ， 从而下肢红细胞聚集 ， 出现了下肢酸痛的现象 。 血小板增高是罪魁祸首 ， 蒋玉霞医生立即请示了血液科主任蒋慧芳 。
蒋慧芳主任考虑到血小板极度升高 ， 又有脑梗塞病史 ， 需要快速降血小板治疗 ， 建议立即予以羟基脲降血小板 ， 水化碱化治疗 ， 上述处理后病情好转 ， 并需尽快进行血小板单采术 。
梁先生入住血液科 ， 并完善了血常规、生化、骨髓常规+活检、骨髓基因突变等相关的检查 ， 并立即行血小板分离术 。 蒋慧芳主任根据骨髓常规、JAK-V617基因突变阳性结果 ， 诊断梁先生为原发性血小板增多 。
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什么是原发性血小板增多症？
该病是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种 ， 也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症 。 与其他骨髓增殖性疾病相似 ， 此病为多能造血干细胞克隆疾病 。 特征为骨髓中巨核细胞异常增生 ， 血小板计数显著升高 。
原发性血小板增多症 ， 其病程缓慢 ， 许多患者长期无症状 ， 自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多 。
本病的主要临床表现为出血和血栓形成 。 与其他骨髓增殖性疾病不同 ， 发热、多汗、体重减轻等非常少见 。 体格检查约40%患者仅发现脾大 ， 一般为轻度或中等度肿大 。 可发生脾萎缩和脾梗塞 。 淋巴结肿大罕见 。 出血可为自发性 ， 也可因外伤或手术引起 。 自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见 。 泌尿道、呼吸道等部位也可有出血 。 脑出血偶有发生 ， 可引起死亡 。 此病出血症状一般不严重 ， 但严重外伤或手术后的出血可能危及生命 。 阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血 。 患者血小板增多易出现血小板聚集 ， 导致血栓发生 。
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血栓形成在老年患者中易见到 ， 年轻患者中较少见 。 动脉和静脉均可发生 ， 但动脉血栓形成更多见 。 脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位 。 血栓形成一般发生在小血管 ， 但也可发生在大血管 。 手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热 ， 可发展成青紫或坏死 。 脑血管血栓形成常引起神经系统症状 ， 暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见 ， 脑血管意外也有发生 。 肺血栓和心肌梗死均有发生 。 皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见 。
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