Array|凝血常规正常的出血患者，如何快速鉴别一期止血缺陷？
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患者男 ， 9岁 ， 反复皮肤瘀点瘀斑、重度贫血就诊 。
血常规：
HB：34 g/L ，
RBC：2.55*10^12/L ，
PLT：395*10^9/L；
凝血常规：PT、APTT、FIB均在参考区间内 。
考虑排查血小板功能障碍或VWD等一期止血缺陷 ， 送检血小板功能分析仪（PFA-200）筛查：
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闭孔时间超出检测上限（270秒） ， 提示严重的一期止血缺陷 。以下是PFA-200的监测原理：
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若PFA-200闭孔时间正常 ， 则可暂不考虑明显的血小板功能障碍或血管性血友病（VWD） ， 但不能排除血管壁缺陷 ， 能部分替代以往出血时间（BT）的一期止血筛查作用 。
该例进一步检查血栓弹力图（TEG）：MA值降低 ， 由于VWD及血管壁缺陷不影响普通TEG的MA值 ， 进一步提示该例为严重的血小板功能障碍 。
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果然 ， 进一步血小板聚集试验 ， 提示仅瑞斯托霉素诱导的血小板聚集率正常 ， 其他诱导剂均缺乏聚集 ， 考虑诊断血小板无力症 。
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因此 ， 当出血倾向患者的凝血常规、PLT计数均正常时 ， 利用PFA-200结合TEG这两个POCT产品 ， 有助于床旁快速的一期止血缺陷鉴别和紧急处置：
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当然 ， 以上是一期止血缺陷的典型表现 ， 也要考虑其他干扰因素及少见出血性疾病：例如HCT过高、FXIII因子缺陷等等 。一期止血缺陷的确诊仍依赖于血小板聚集试验、VWF抗原/活性测定等特异性凝血检查 。
【Array|凝血常规正常的出血患者，如何快速鉴别一期止血缺陷？】
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