与你一起抗冻|关于运动神经元那些不为人知的发病原因,你了解几个?,患病10年
【与你一起抗冻|关于运动神经元那些不为人知的发病原因,你了解几个?,患病10年】渐冻症临床上以上、下运动神经系统受累为主要表现 , 包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性 。 一般无感觉异常及大小便障碍 。
其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现 。 为了诊断的需要 , 通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段 , 即:球部、颈段、胸段和腰骶段 。
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因该病主要累及运动神经系统 , 故病程中一般无感觉异常及大小便障碍 。 统计显示 , 起病部位以肢体无力者多见 , 较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病 。
对于不同的患者 , 首发症状也不尽相同 。 部分患者最早症状多见于手部分 , 患者自感手指运动无力、僵硬、笨拙 , 手部肌肉(多见于大鱼际)逐渐萎缩 , 逐渐四肢远端呈进行性肌萎缩 。 多数患者以不对称的局部肢体无力起病 , 如走路发僵、拖步、易跌倒、下肢乏力易疲劳等 。 也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病 。 极少数患者以呼吸系统症状起病 。
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随着病情发展到中后期 , 逐渐出现肌肉萎缩、形成多系统的萎缩病 , 除眼球活动外 , 全身各运动系统均受累 , 累及呼吸肌和吞咽肌 , 造成呼吸和吞咽困难 , 晚期患者进食需要通过胃管 , 呼吸需要佩戴呼吸机 , 生活质量受到很大影响 , 甚至出现呼吸困难、呼吸衰竭等 。 多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症 。
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