手术中国医生的骄傲：第18例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）Wenlin手术成功
【提要】今天（2020年7月6日）在广东省儿童医院专家的大力配合下 ， 我们为一例2岁窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患儿实施了手术治疗 ， 术中采用我们独创的Wenlin手术进行操作 ， 获得了满意效果 。
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【手术中国医生的骄傲：第18例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）Wenlin手术成功】今天（2020年7月6日）在广东省儿童医院专家的大力配合下 ， 我们为一例2岁窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患儿实施了手术治疗 ， 术中采用我们独创的Wenlin手术进行操作 ， 获得了满意效果 。
患儿来自北方某省 ， 出生后便出现严重呼吸困难 ， 经检查诊断为窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征） ， 为挽救患儿生命 ， 于ICU抢救多次 ， 后病情稍有好转 ， 但缺氧症状持续 ， 平时无法脱离氧供 。 为彻底治愈疾病 ， 患儿家人到多家医院打听 ， 均未得到治疗 。 患儿家人最终与我们取得联系 ， 希望挽救患儿性命 。 考虑到患儿年龄过低 ， 术后监护难度较大 ， 我们与广东省儿童医院专家取得联系 ， 充分利用其优势 ， 共同完成患儿的救治 。
术前检查：胸廓整体缩窄 ， 形状异常 ， 前胸壁稍凸起 ， 两侧凹陷 ， 双肺呼吸音粗 ， 未闻及心脏杂音 。 影像学检查 ， 截面图可见典型“凸”字形改变 ， 肋骨与肋软骨生长方向异常 ， 双肺明显受压 ， 有慢性炎症征象 。
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（缩窄性胸廓改变）
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（典型的胸廓外观）
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（典型的“凸”字形改变）
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（肋骨异常的走形）
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（极度缩窄的胸廓）
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（畸形的胸廓骨性结构）
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（特征性的凹陷畸形）
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（三维图像）
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（严重畸形的胸廓）
根据临床资料 ， 患者诊断清楚 ， 有手术指征 ， 无禁忌症 。 经充分术前准备 ， 今天上午在全麻下行手术治疗 。 术中采用标准Wenlin手术实施矫正 ， 手术历时1小时30分钟完成 ， 获得满意效果 。
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（术后胸廓外观基本正常）
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（术后胸廓畸形消失）
窒息性胸廓发育不良是一种非常罕见的疾病 ， 国内外关于此疾病的报道甚少 ， 且几乎都是个案报道 。 此疾病极其凶险 ， 绝大多数患儿出生后不久便会失去性命 。 治疗此疾病唯一的方法只有手术 。 但是 ， 到目前为止 ， 国际上只有个位数医生做过手术的尝试 ， 而手术方法并不成熟 。 经过长期的观察和研究 ， 我们发现了该疾病的致病机理 ， 在此基础上 ， 设计出了唯一一种根治性手术 ， 即Wenlin手术 。 到今天这台手术为止 ， 我们共完成了18台Wenlin手术 ， 所有手术均获得成功 。 我们的经验表明 ， 窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）并不是一个绝症 ， 而是一个可以通过手术治疗成功甚至可以完全治愈的疾病 。 只要有合适的治疗方法 ， 就一定能够达到此目标 。
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