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体检发现血象异常，警惕“中招”骨髓纤维化


石家庄的李女士在去年单位组织的体检中偶然发现有血小板减少、白血胞减少、脾脏增大的现象 ， 医生建议其去复查一下 。 经过进一步检查 ， 李女士被诊断为骨髓纤维化 。
骨髓纤维化究竟是一种什么病？是肿瘤吗？得了之后会出现哪些症状？如何治疗？带着种种问题 ， 采访人员采访了河北医科大学第二医院血液内科主任医师、河北省血液病研究所所长罗建民教授 。
体检发现血象异常，警惕“中招”骨髓纤维化
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早期起病隐匿 ，无特异性症状
针对李女士的临床表现 ， 罗建民表示 ， 对于骨髓纤维化 ， 一般人都感觉比较陌生 。 单从名字上看 ， 似乎不是肿瘤疾病 ， 但实际上它是一种罕见的恶性血液肿瘤 ， 是以骨髓造血干细胞异常克隆增生 ， 逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病 ， 属于骨髓增殖性肿瘤的一种 。
通俗地讲 ， 正常的骨髓腔可以为人体生产各类血细胞 ， 但是因为某种突变的因素出现了骨髓造血干细胞异常克隆 ， 在正常细胞生产过程中 ， 纤维细胞生产增多 。 慢慢的纤维细胞越来越多 ， 就会影响正常造血 ， 出现造血异常 ， 最后引起各类症状 。
关于骨髓纤维化的发病原因 ， 罗建民表示 ， JAK2、MPL、CARL基因突变是发病的驱动因素 ， 80%-90%的原发性骨髓纤维化患者都存在这三种基因的突变 ， 还有5、6种基因突变是“帮凶” 。
更需要注意的是该病早期起病隐匿 ， 无特异性症状 ， 大约1/4的患者在诊断时没有症状 ， 是在日常体检中发现脾脏或者血液异常再到血液科确诊 。 若不及时有效干预 ， 病情持续进展 ， 不但大大缩短患者的寿命 ， 还会出现其他严重的全身症状 。 终末期20%的病人会转成急性白血病 ， 导致病人的生活质量大大降低 ， 严重影响生活 。
如何选择个体化治疗方案是关键
当患者出现临床表现后 ， 可以通过血液学检查、影像学检查、骨髓活检、基因检测来揪出“元凶” 。 而接下来 ， 如何选择个体化治疗方案成为关键 。
目前 ， 骨髓纤维化的治疗目标分为长期和短期 ， 短期目标是脾脏缩小 ， 减轻疾病相关症状 ， 提高生活质量 。 长期目标是改善患者生存质量 ， 改善或逆转骨髓纤维化病程 。
“这个病对患者的生活质量影响比较大 。 晚期大概80%的病人都有脾脏的肿大 ， 巨脾有的超过了肚脐 ， 有的坠入了盆腔 ， 整个肚子像怀孕那种 ， 脾脏压迫了胃 ， 患者食欲会很差 ， 营养跟不上 ， 消耗性的体质消瘦 ， 会出现全身无力、盗汗、疼痛 ， 患者非常痛苦 。 ”罗建民介绍 。 “在没有靶向药物前 ， 针对骨髓纤维化没有十分有效的控制办法 ， 我们采用的是对症支持治疗 。 当然 ， 异基因造血干细胞移植以往也是一种治疗手段 ， 但很多患者并不适用 ， 另外花费较高 。 ”
2017年后 ， 靶向治疗方式的出现给骨髓纤维化的治疗方案带来了新方向 。 在诊断时 ， 增加基因检测 ， 可以从根本上找出发病原因 ， 而靶向治疗技术就是以发生病变的基因通路为目标靶点进行治疗 ， 通过切断过度活跃的JAK-STAT通路 ， 缩小脾脏和改善全身症状（如：增加食欲、瘙痒减少、活动力增加、盗汗减轻、腹部不适减少等） ， 还能延缓骨髓纤维化进程 ， 芦可替尼是治疗这类疾病的靶向治疗药物 。
骨髓增殖性肿瘤特别是骨髓纤维化目前还是一个不可治愈的疾病 ， 但通过药物可以控制 ， 改善患者生活质量 ， 患者的死亡风险可以降低 ， 这是一个很大的进步 。 罗建民介绍：“并且现在这个药已经纳入医保 ， 对于患者来说 ， 减轻了一定的经济负担 。 ”芦可替尼的价格从刚上市时的每盒8000元降到3000多元 ， 2019年通过谈判纳入国家医保目录 ， 同年12月19日进入《河北省基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》（2019年版） 。
最后 ， 罗建民提醒 ， 有效防治骨髓纤维化 ， 需要提高健康意识 ， 通过一年一次的体检早发现 。 如出现血象异常 ， 比如红细胞、白细胞的增多或减少 ， 都需及时查明病因 。


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