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肾为先@大多数肾病并不遗传,但这7种却是例外,其中6种会进展为尿毒症!


原创 周逊 肾内科主任医师
自己患有肾脏疾病也就认命了 ， 然而让肾病朋友更担心的是自己的下一代是否会得肾病 ， 自己患的肾病是否遗传于自己的父母 。 其实 ， 咱们绝大多数肾病并非遗传性疾病 ， 比如慢性肾炎、原发性肾病综合征（包括膜性肾病、系膜增生肾炎与微小病变肾病等）、急性肾小球肾炎、IgA肾病、高血压性肾损害、乙肝病毒相关肾炎、过敏性紫癜性肾炎及急进性肾炎等等 。 然而 ， 如下七种肾病却是个例外 ， 其中只有一种肾病不会进展为尿毒症 ， 其它几种肾病都有可能逐渐发展为尿毒症 ， 最终需透析或肾移植治疗 。
肾为先@大多数肾病并不遗传,但这7种却是例外,其中6种会进展为尿毒症!
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下面就让肾为先细细道来 ， 如下七种肾病为常见的会遗传的肾脏疾病 。
1.遗传性肾炎
该疾病的名称就叫遗传性肾炎 ， 也叫Alport综合征 ， 但是并不多见 。 它发病年龄较早 ， 70%患者于10岁前发病 ， 早期常无自觉症状 ， 大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿 ， 病情呈持续缓慢进展 ， 待发现时病情已经较严重 。 显然它属于遗传性疾病 ， 它有多种遗传方式 。 遗传性肾炎通常在30岁前发展为尿毒症 。 另外 ， 遗传性肾炎还有其它的表现 ， 如高血压、神经性耳聋及眼部病变等 。
2.多囊肾病
现已发现 ， 多囊肾也是比较常见的肾脏病 ， 其中最多见的是成人型多囊肾病 。 成人型常染色体显性遗传型多囊肾即成人型多囊肾 ， 此病遗传有一定的规律 ， 即：一、男女发病机率相同；二、父、母有一方患病 ， 子女发病率在50%以下 ， 如父母均患病 ， 子女发病率增至75%；三、不患病的子女不携带囊肿基因 ， 与无本病的异性婚配 ， 其子女（孙代）不会发病 ， 即不会隔代遗传 。 所以说 ， 患多囊肾的子女一定要引起重视 ， 应定期体检 ， 早发现、早干预以延缓病情发展 。 尿毒症是多囊肾病的最终归属 。
3.狼疮性肾炎(LN)
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮危害肾脏的一种疾病 ， 虽然它属于自身免疫系统疾病 ， 但系统性红斑狼疮有遗传倾向 。 为什么这么说？有几个数据能说明问题：系统性红斑狼疮患者近亲发病率高达10%左右 ， 同卵孪生发病率70%左右 ， 而异卵孪生发病仅3% ， 均提示系统性红斑狼疮受遗传因素影响 。 另外 ， 系统性红斑狼疮女性发病率明显高于男性 。 所以说 ， 如果自己患了系统性红斑狼疮 ， 那么你的宝宝尤其是“千金”（女儿）一定要当心 ， 到时一定要作相关检查 。 一旦发现自己患有狼疮性肾炎 ， 早期治疗、规范治疗与长期治疗是关键 。 而在尿毒症透析患者中 ， 狼疮性肾炎的占比也相当高 。
4.糖尿病肾病(DN)
如今糖尿病发病率非常之高 ， 糖尿病肾病也非常多见 。 我们知道 ， 糖尿病患者的子女患有糖尿病的机率也非常高 ， 也就是说 ， 糖尿病与遗传相关 。 另外 ， 环境因素及不良生活方式都与糖尿病的发病有关 。 因而 ， 如果自己有糖尿病 ， 那么你的子女一定要改变不良生活方式 ， 并早期检查从而能早发现早治疗 。 目前在发达国家 ， 糖尿病肾病是尿毒症透析的第一位病因 。 要不了多久 ， 我国透析肾友中糖尿病肾病也将从第二位上升为第一位病因 。
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5.法布里病(Fabry病)
法布里病 ， 又叫Fabry病 ， 也称作弥漫性躯体血管角质瘤 ， 它是一种罕见的溶酶体α-半乳糖苷酶A缺乏的性连锁遗传性代谢性疾病 。 通常在儿童期发病 ， 于10岁以后症状明显 。 该病特征性损害为皮肤血管角质瘤 。 早期症状包括神经痛、少汗或无汗 ， 反复发热及下肢水肿 。 患者多于30-40岁死于尿毒症 。
6.先天性肾病综合征
先天性肾病综合征主要临床特点是出生后即出现的大量蛋白尿、低白蛋白血症 ， 和严重的水肿等一系列肾病综合征的表现 。 该肾病发展快 ， 激素和免疫抑制剂等治疗无效 ， 多于6个月内死亡 ， 部分患者可于3-8岁之间进展为尿毒症 ， 唯一有效的治疗方式是肾移植 。


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