poems综合症 _表现

Poems综合症在发生后很多人们都很难在第一时间就查明病因，只是会偶尔感到自己的皮肤出现一些改变，皮肤上面的黑色素沉淀变得更加多些，甚至是会产生皮肤增厚的现象，这都是非常的常见，还有一部分的患者会伴随着淋巴结肿大，这种症状表现在发生后就应该要详细的进行治疗。

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1.进行性多发性周围神经病
【poems综合症】常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大
主要为肝和（或）脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。

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3.皮肤改变
呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4.内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。

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5.合并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
6. 其它
大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。