马德龙综合症大部分人们都没有听见过,这种疾病是发病率比较低的一种类型,但是也会有发生的可能性,只要是出现后都不可以掉以轻心,因为这种疾病是没有什么根治的有效防范,都只能是根据自己所产生的一些症状表现来做针对性的治疗,目的就是为了适当的去缓解一些临床表现 。
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CT表现
颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚,可累及皮下或肌肉间隙,脂肪蓄积处没有包膜形成,蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔,病变常常左右对称,颈部肌肉可受压、变细,蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化 。
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组织病理学
所有不同类型的脂肪瘤病形态学特征基本相同,包括呈小叶或片状分布的、界限不清的、黄色成熟脂肪组织,与正常脂肪外观相同,有时可以浸润至肌肉等其它组织 。与一般的脂肪瘤明显不同,本病脂肪团块缺乏完整包膜,常呈结节状或分叶状而无明显的界限,分布呈弥漫性、左右基本对称的特点 。
【马德龙综合征】
目前尚无有效办法 。外观改善主要依靠外科彻底切除手术,采用类似改良颈清扫手术方法,保留颈部肌肉和器官,沿颈筋膜彻底切除增生脂肪,避免复发 。
术后需戒酒,并积极治疗各种伴发疾病 。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果 。也有学者提出,不必追求手术彻底性,仅部分切除或采用吸脂治疗,改善外观即可 。
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数患者由于肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难,甚至压迫腔静脉,造成静脉回流障碍 。
本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病,如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病 。
有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病变,外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常;中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄;自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大,面部潮红多汗,尤其是进食后 。
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