肺淋巴管平滑肌瘤病(何为肺淋巴管平滑肌瘤病)
肺淋巴管肌瘤病(什么是肺淋巴管肌瘤病)
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，其主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内未成熟平滑肌异常增生 。
总结
同样的肺部变化也可以在其他罕见疾病中看到，但这种疾病只在绝经前的女性中出现 。
其特点是支气管周围典型平滑肌细胞进行性异常增殖，导致空空气潴留，肺实质内形成薄壁囊肿 。
3见于1%的结节性硬化症患者(主要是年轻男性) 。
临床表现
几乎所有病例都是育龄妇女
2自发性气胸
3乳糜胸和乳糜胸可复发
4例有少量咯血
5呼吸困难的慢性进展
6.肺功能表现为梗阻或混合通气功能障碍 。一些患者显示可逆试验阳性，剩余容量增加，血气显示低氧血症 。
7 HRCT显示两肺弥漫性囊性变
肺外可能有肾脏或腹膜后病变
9 .开胸肺活检可确诊 。与黑色素瘤相关的HMB45阳性抗体为LAM标记抗体 。雌激素受体ER和孕激素受体pr均为阳性 。
LAM的主要标志
1个具有正常组织细胞的多发性实质囊肿 。资源网2号的包囊大小不一，直径2-5厘米，圆形且均匀 。3囊肿呈弥漫性分布，上下肺分布无差异 。4.囊壁厚度变化不大，差异仅为4 . 5mm 。纵隔和肺门淋巴结来源网络扩大，胸腔积液(40%) 。6.复发性气胸(资源网络的40%) 。
预后
目前对于LAM的治疗还没有成熟的意见 。由于病例少，很难进行临床研究来确定某种治疗的效果 。目前普遍认为LAM与雌激素有一定的相关性 。治疗方案如下:1次黄体酮治疗，2次双侧卵巢切除术，3次三苯氧胺治疗，4次激素减少雌激素释放 。然而，仍然没有足够的证据证明这些治疗的有效性 。严重者可考虑肺移植 。其他支持治疗包括:氧疗，若肺功能可逆试验阳性，可给予2受体兴奋剂；肺炎和流感疫苗预防肺部感染 。
LAM患者的预后和生存时间约为10 ~ 20年 。对于妊娠问题，肺功能正常者怀孕风险小；然而，那些肺功能下降的人应该避免怀孕 。
文章插图
【肺淋巴管平滑肌瘤病(何为肺淋巴管平滑肌瘤病)】
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