肺动脉吊带是什么意思?
- 01罕见的先本性血汗管畸形
肺动脉吊带是一种罕见的先本性血汗管畸形,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常来源于右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和蔼管后达到左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同水平的压迫 。此外,动脉导管或韧带向左后方与降自动脉相连,此构造和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管 。
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肺动脉吊带是一种罕见的先本性血汗管畸形,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常来源于右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和蔼管后达到左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同水平的压迫 。
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肺动脉吊带最初由Glaevecke和Doehle于1897年报道,1958年Contro等将其命名为“肺动脉吊带” 。有关肺动脉吊带的胚胎学异常存在多种假说,大多数学者以为是发育期支气管树的尾端毛细血管和起源于右侧第六弓衍生出的安排动脉相衔接形成 。研讨表明,肺动脉吊带与18-三体、21-三体等染色体异常有显著相干性 。
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【肺动脉吊带是什么意思?】依据左肺动脉来源情形,肺动脉吊带可分为完整型和部分型 。完整型是指左肺动脉主干从右肺动脉发出;部分型是指左肺动脉部分分支从右肺动脉发出,而左肺动脉主干及其他分支来源和走行正常 。部分型以左上肺动脉来源异常多见,而左下肺动脉来源异常罕见 。
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肺动脉吊带患儿气管狭小的原因除异常走行的左肺动脉压迫气管以及压迫造成的气管软化外,也可能是合并膜状软骨缺失的完整性气管环造成的 。
肺动脉吊带患儿的临床症状常取决于气管、食管受压水平和伴发的心内畸形 。绝大多数患儿在1岁内涌现症状,症状较轻者在青春期或成年后偶被发明 。临床症状缺少特异性,多以重复咳喘、喉鸣、呼吸艰苦、呼吸道沾染迁延不愈等呼吸道症状为重要表示,严重者可涌现意识障碍、抽搐等表示,危及性命 。约50%肺动脉吊带患儿合并心内畸形,常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左位上腔静脉,少数合并法洛四联症 。
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肺动脉吊带若不能及时得到手术治疗,大约90%的患儿在1岁以内逝世亡 。由于临床表示缺少特异性,且大多临床医师对该病认识不足,容易误诊、漏诊 。因此,早期发明并及时手术纠治左肺动脉异常和蔼道梗阻对本病预后至关主要 。
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