慢性骨髓增殖性疾病,是一种因为造血干细胞肿瘤增生性疾病,在普遍增生的基础上,有一个系列的细胞增生会比较突出,并且出现不断的增殖 。比如说真性红细胞增多症,慢性粒细胞性白血病等等,都是比较常见的慢性骨髓增殖性疾病,对于患者的健康危害比较大,另外还有原发性血小板增多症等等 。【慢性骨髓增殖性疾病种类】
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根据增生为主细胞系列的不同分为4种:
①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症 。
②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML) 。
③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症 。
④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症 。本组疾病原因未明,多见于中老年人 。CML见白血病 。下面介绍另3种 。
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真性红细胞增多症是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常,俗称多血症,30%病人并发骨髓纤维化,最后引起骨髓衰竭,约10%病人演变成急性白血病 。本病起病缓慢,由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高,则引起头痛头晕,有的可发生出血和血栓 。
原发性血小板增多症较少见,其特征是血小板显著增多,伴有出血或血栓形成 。男女发病率为2∶1 。8%病人发生骨髓纤维化,10%病人演变成急性白血病 。本病起病缓慢,脾脏可肿大 。
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原发性骨髓纤维化症是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,伴有髓外造血(或称髓样化生),主要在脾脏,也可在肝和淋巴结 。一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用,而是骨髓增殖的一种表现 。
本症的特点是起病隐袭,病程可长达10年以上,有进行性明显肿大的脾脏,有时全腹均被脾脏占据;因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞;骨髓因纤维化而穿刺困难,常取不出骨髓即“干抽”,骨髓活检可确定诊断 。
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