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血友病能生孩子吗？血友病会怀孕吗？( 二 )

健康知识血友病因子血浆


(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息 。
(3)压迫附近血管 可发生组织坏死 。
(二)血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状 。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1% 。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症 。
三、血友病的治疗方法有哪些呢1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎 。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好 。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷 。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平 。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗 。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法 。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制 。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上 。具有效力大而容量小的优点 。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上 。适用于轻型和中型患者 。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性 。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1% 。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血 。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B 。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用 。
3 .DD*P(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍 。适用于轻型血友病和血友病传递者 。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月 。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关 。
(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100% 。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病 。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术，也应尽量避免 。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少 。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合 。
6.基因治疗
正在研究中，动物试验中取得初步成功 。
四、血友病能生孩子吗血友病是不能生孩子的，血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙).前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见：DD*P治疗：某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DD*P是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DD*P用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.
血友病是不能生孩子的，血友病主要是止血治疗：


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