先天性束带综合征 _起因

【先天性束带综合征】很多先天性的疾病其实是可以在胎儿时期就能发现的，所以孕妇们一定要按时进行孕检，尽早发现问题才能更好的解决。先天性束带综合征这种疾病危害较大，发生此问题的原因比较复杂，在胎儿时期胎体部分就可能已经坏死造成了截肢。此种疾病仍然是一种发育不良的症状，所以孕妇应在怀孕时期做好保护工作。

文章插图

【病因】
目前认为属脂质缺陷，与唇裂的形成相似，它们都起源于皮下中胚层发育不足。Kino认为是在受孕后5~6周子宫肌肉过度收缩，导致胚胎的间叶组织内出血致使羊膜粘连所致，是产前环境造成。也有人认为是由于发育过程中羊膜破裂所引起。
在胚胎发育过程中，较早期已形成的缩窄压迫，使肌腱、神经和血管受压迫，营养不足而不能正常发育，血管可能已闭锁。而缩窄环以远肢体主要依赖骨组织和骨骼间隙及缩带在肌腱组织处形成的“桥架”下间隙内形成的毛细血管交通去、血管网供脐血运营养。当出生后，较深之缩窄环是否继续加深使原已形成的血液循环网络进一步逐渐受损，使肢体部分坏死而截除，尚未见到报道。在狭窄处曾有胫腓骨骨折的报道，与先天性假关节相比，缩窄环经治疗后，骨折不需手术将会迅速愈合。

文章插图

【临床表现】
出生时可见完全性环绕肢体软组织的束带样缩窄，缩窄带大多位于小腿中部以远，通常部伴有肥大畸形。缩窄环可能很浅，只包扎皮肤和皮下组织。深的环状压迫束带可达肌肉和骨组织，可影响静脉和淋巴回流，引起远端肢体持续性水肿和肥大。若血液循环有严重阻塞，可在母胎内出现自身截肢，即所谓先天性截肢。造成肢、趾(指)的部分坏死，坏死部分常连着肢体
临床上常分为四度，
1度：束带只嵌入皮下;
2度：束带深入筋膜，不影响肢体远端的循环;
3度：束带深入筋膜影响远端肢体的循环，肢端肿胀、颜色有改变，还可伴有神经损伤;
4度：先天性截肢。
治疗目的
治疗的目的主要是去除束带压迫，让肢体正常发育，改善肢体水肿，对于束带压迫血管、神经者应及早进行手术治疗。