现在很多人在平时经常会出现硬皮病 , 这种症状通常会影响到我们的身体 , 导致皮肤表面厚重 , 而且经常会出现肿胀 , 红斑和皮肤色素的现象 , 最明显的是会导致患者的身体 , 可能会有一些气血循环障碍的问题发生 , 但平时需要小心谨慎预防 , 做好相应的工作 。
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症状体征
1.肾外表现 患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚 , 随后躯干和四肢皮肤亦可增厚 , 常先有雷诺现象 , 表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛 , 引起手指发白或发绀发作 , 通常累及双侧手指 , 有时是足趾 , 大约80%雷诺现象患者是由于PSS 。皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着 , 继而表皮变薄 , 出现硬结 , 皮肤紧贴皮下组织 。皮肤活检发现表皮萎缩 , 深层皮肤纤维化 , 皮肤附件消失 , 外周血管单核细胞和肥大细胞浸润 , 尤其是在早期阶段 。食管是最常受到累及的内脏器官 , 继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状 , 87%的患者食管测压时发现食管动力学改变 , 下段食管括约肌压力降低 , 可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征) 。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良 。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍 。30%~50%的患者心脏受累 , 导致心律失常或进行性心功能衰竭 , 与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是 , 患者心脏纤维化左心并不多见 。
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2.肾脏表现 出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变 , 依临床观察时间的长短不同 , 估计在1.5%~97%不等 。本病患者36%出现蛋白尿 , 24%出现高血压 , 19%出现氮质血症 , 7%出现恶性高血压综合征 。在一项报道中 , 不伴临床肾脏病表现的116例患者 , 仅有10%在20年随访期内死亡 , 但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡 。PSS的临床肾脏病表现为:
(1)蛋白尿:蛋白尿是常见表现 , 但很少有肾病综合征表现 。早期常为轻度、间歇性或持续性蛋白尿 , 一般24h尿蛋白定量<500mg , 可伴有轻度的镜下血尿及白细胞尿 。蛋白尿可以是惟一的表现 , 但大部分患者同时有轻、中度高血压及慢性肾功能损害 , 单纯蛋白尿的预后远较同时伴高血压及氮质血症患者好 。大约50%的蛋白尿患者与高血压、氮质血症的发生有关 。持续存在的蛋白尿提示预后不良 , 3年内死亡率约64% , 而无蛋白尿者仅5%在同期内死亡 。
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【脚底硬皮病症状】
(2)高血压:高血压被认为是患者肾受损的一个临床标志 , 也是肾损害的常见表现 , 发生率25%~58% , 对PSS患者的预后影响较大 。合并高血压的患者死亡率比血压正常者高2.5倍 , 2/3有高血压的患者于20年内死亡 。PSS患者的高血压可分为两种类型:一种为慢性高血压 , 占本病高血压患者的75%~80% , 一般起病隐袭 , 呈慢性经过 , 为持续性或间歇性 , 很少发生急性肾功能衰竭 。这种良性高血压常发生在病程的晚期 , 对预后影响不大 。只有约15%的慢性高血压患者可导致死亡 。
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