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导读:
J Gastroenterol Hepatol杂志日前发表了一项国际多中心大样本回顾性研究 。 研究探索了原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者肝外自身免疫性疾病(EHAID)的发生率和意义 。
PBC是一种免疫介导的肝脏疾病 , 以肝内中小胆管损伤为特征 。 疾病为慢性过程 , 可进展为终末期肝病并导致出现相关并发症 。 PBC可与自身免疫性肝炎同时或相继出现 。 不仅如此 , PBC患者也可能出现肝外的自身免疫性损害 , 毕竟它们的“根”都是自身免疫失调 。 当前指南推荐 , PBC患者应早期发现和治疗EHAID 。 那么EHAID在PBC患者中的发病率到底多高?常见哪些疾病?对PBC的预后有何影响呢?这正是这项研究要回答的几个问题 。
这项研究共纳入了1554例PBC患者 。 其中440例诊断患有各类EHAIDs , 发生率为28.3% 。
合并EHAIDs的PBC患者中 , 女性多见(92.5% vs 86.1% , P<0.001) , 抗线粒体抗体(88% vs 84% , P=0.05)、抗核抗体和(或)抗平滑肌抗体(53.8% vs. 43.6% , P=0.005)阳性比例更高 。
诊断的EHAIDs种类高达35种 。 最常见者为自身免疫性甲状腺疾病(桥本甲状腺炎和原发性甲亢 , 10.6%) , 其他常见的有Sj gren 病(8.3%)、系统性硬化症(2.9%)、类风湿关节炎(2.7%)、系统性红斑狼疮(1.7%)、乳糜泻(1.7%)、银屑病(1.5%)和炎症性肠病(1.3%) 。
就诊时 , 合并EHAID的PBC患者的碱性磷酸酶、天冬氨酸氨基转移酶和总胆红素水平均显著低于不伴EHAID的PBC患者 。 并且 , 合并EHAID的患者肝纤维化程度有相对更轻的趋势 。 这些表现提示 , 合并EHAID的PBC患者的临床表型似乎更加温和 。
只可惜 , 这个“温和”真的只是表面现象 , 两个人群在治疗结局和终点事件方面并无显著差异:
对熊去氧胆酸治疗的应答情况相似——GLOBE高危状态(12.3% vs. 16.1% , P=0.07)和Paris II应答情况(71.4% vs. 69.4% , P=0.59)无显著差异 。
预后无显著差异——两个人群的无事件生存率无显著差异(90.8% vs. 90.7% , P=0.53 , 对数秩检验)——这里的事件指发生失代偿肝硬化和肝细胞癌 。
总之 , 这是该领域目前样本量最大的一项研究 , 研究证实 , EHAID在PBC 患者中很常见 , 可能会影响PBC的临床表型 , 但不影响PBC的结局 。 另外 , 疲劳和瘙痒是PBC的特征性症状 , 影响患者的健康相关生活质量 。 但这些症状也可能是与PBC并存的EHAID所致 。 作者认为 , 早期诊断和管理EHAID或可减少不必要的针对疲劳和瘙痒的治疗 。
参考:Efe C, Torgutalp M, Henriksson I, et al. Extrahepatic autoimmune diseases in primary biliary cholangitis: Prevalence and significance for clinical presentation and disease outcome [published online ahead of print, 2020 Aug 13]. J Gastroenterol Hepatol. 2020;10.1111/jgh.15214. doi:10.1111/jgh.15214
【自身免疫疾病|三成原发性胆汁性胆管炎患者合并肝外自身免疫疾病,类型高达35种】作者:消化界来源:消化界
来源:(风湿界)
【江苏龙网】网址:/a/2021/0326/lmkd10055530152020.html
标题:自身免疫疾病|三成原发性胆汁性胆管炎患者合并肝外自身免疫疾病,类型高达35种